Choroba Mikulicha (choroba Sjögrena) jest dość rzadką chorobą przewlekłą, która objawia się równoległym wzrostem wszystkich gruczołów ślinowych i łzowych oraz ich dalszym przerostem.
Opis patologii
Główne czynniki leżące u podstaw jej rozwoju to infekcja wirusowa, choroby krwi, procesy alergiczne i autoimmunologiczne, zaburzenia w układzie limfatycznym. Choroba ta występuje tylko u dorosłych, głównie u kobiet. Po raz pierwszy został opisany przez niemieckiego chirurga I. Mikulicha w 1892 roku. Obecnie uważa się, że powiększenie gruczołów nie jest chorobą niezależną, ale współistniejącym zespołem z różnymi rodzajami zaburzeń układu hormonalnego.
Przyczyny choroby
Naukowcy wciąż nie odkryli dokładnych przyczyn choroby Mikulicha. Podano tylko hipotetyczne podstawy, na przykład:
choroba autoimmunologiczna;
Pierwszy etap rozwoju nowotworu złośliwego;
Zaburzenia układu krwiotwórczego;
TB;
kiła;
świnka;
epidemiazapalenie mózgu.
Rozległe uszkodzenie narządów i układów organizmu zaburza neurowegetatywną regulację gruczołów łzowych i ślinowych, zmienia ich funkcję wydzielniczą. Reakcje autoimmunologiczne lub alergiczne przyczyniają się do zatykania przewodów wydalniczych gruczołów zatyczkami eozynofilowymi, zachowują tajemnicę, redukują przewody mięśni gładkich i komórek mioepitelialnych. W efekcie dochodzi do proliferacji tkanek śródmiąższowych i limfoidalnych, ucisku przewodów i coraz większego przerostu gruczołów ślinowych i łzowych. Przyjrzyjmy się objawom choroby Mikulicha.
Objawy choroby
Najczęściej choroba pojawia się w wieku od 20 do 30 lat. Rzadziej cierpią osoby starsze, nie odnotowano tego u dzieci. W pierwszych stadiach objawy są podobne do objawów przewlekłego zapalenia ślinianek, dodatkowo w przypadku wystąpienia powikłań zapalnych można je sprowokować.
Pierwszym i najważniejszym objawem choroby Mikulicha jest obrzęk gruczołów łzowych. Stopniowo stają się bolesne po naciśnięciu, aw niektórych przypadkach powiększają się tak bardzo, że pod ich ciężarem gałka oczna opada, a nawet wystaje do przodu. Chociaż konsystencja gruczołów jest dość gęsta, nie obserwuje się ropienia.
Drugim objawem jest powiększenie gruczołów ślinowych (podżuchwowych, przyusznych, rzadziej podjęzykowych). Zwykle proces ten jest obustronny, obrzęk występuje po obu stronach, a tylko w wyjątkowych przypadkach - po jednej stronie. Często dochodzi do wzrostu węzłów chłonnych.
Trzeci objaw- dolegliwości suchości jamy ustnej, suchego zapalenia spojówek i mnogiej próchnicy zębów. W przypadku typowego przebiegu choroby obserwuje się powiększenie wątroby i śledziony, leukocytozę i limfocytozę.
Diagnoza choroby
Choroba Mikulicha jest diagnozowana przez lekarzy na podstawie ogólnego obrazu klinicznego. Często wykonuje się sialogram, który ujawnia zmiany dystroficzne w tkance gruczołowej, co wyraźnie pokazuje wzrost gruczołów ślinowych, zwężenie ich przewodów wydalniczych. Jeśli nie są one dotknięte, chłoniaki oczodołu powinny być dokładnie zbadane.
Histobiopsja punkcji jest również szeroko stosowana. Histologicznie można wykryć przerost gruczołów łzowych i ślinowych, określić zanikowe modyfikacje miąższu oraz obecność nacieków limfoidalnych podścieliska.
Wysoce skuteczne w diagnozowaniu i opracowywaniu schematu leczenia są równoległe badania krwi wokół węzłów chłonnych i analiza nakłucia szpiku kostnego.
Warto zauważyć, że podczas choroby Mikulicha (której leczenie rozważymy poniżej) torebka gruczołu nie jest naruszona, dlatego tkanki gruczołów ślinowych i łzowych nie łączą się z błonami śluzowymi i skóry, dzięki temu czynnikowi zespół ten można odróżnić od różnego rodzaju produktywnych przewlekłych stanów zapalnych.
Laboratoryjne badania krwi pokazują obraz, który charakteryzuje choroby limfoproliferacyjne, a badania moczu zwykle nie ujawniają żadnych patologii.
Za pomocą tomografii komputerowej można dokładniej określić strukturę i wielkość ślinygruczołów, wykluczyć pojawienie się nowotworów złośliwych.
Rozpoznanie choroby obejmuje badanie immunochemiczne i immunologiczne z badaniem przez alergologa-immunologa, a także konsultację z okulistą, wykonanie testu Schirmera oraz pobranie próbek z fluoresceiną.
Leczenie
Leczenie choroby Mikulicha powinno odbywać się pod nadzorem hematologa. Głównym środkiem zaradczym są preparaty arsenowe, najczęściej roztwór arsenianu sodu o stężeniu 1%. Stosuje się go do wstrzyknięć podskórnych, zaczynając od 0,2 ml i stopniowo zwiększając dawkę do 1 ml raz dziennie. Pod koniec leczenia dawka zostaje zmniejszona. Do pełnej terapii wymagane jest około 20-30 zastrzyków. W tych samych dawkach stosuje się lek „Dupleks”. Dwa do trzech razy dziennie pacjentowi podaje się doustnie arsenian potasu. Przebieg leczenia trwa około trzech do czterech tygodni. Możesz także pić tabletki z arszenikiem, dopanem i mielosanem.
Dodatkowe metody
Szeroko stosowane są kompresy na dotknięte chorobą gruczoły i antybiotyki. Oprócz terapii lekowej stosuje się również transfuzje krwi. W niektórych przypadkach osiągnięcie dodatniej dynamiki staje się możliwe dzięki terapii promieniami X, która zatrzymuje proces zapalny i czasowo zmniejsza wielkość gruczołów, przywraca ich funkcję wydzielniczą i likwiduje suchość w ustach. Przyjmowanie witamin przyczynia się do ogólnego wzmocnienia organizmu.
Zbadaliśmy cechy choroby i zespół Mikulicha.
