W ludzkim ciele nie ma ani jednego organu, który zawsze iw żadnych okolicznościach byłby zdrowy. Niestety wiele chorób i wad powstaje nawet podczas rozwoju płodowego. O jednym z nich porozmawiamy w naszym artykule. Wiele osób nie zna guza Wilmsa. Co to jest, niektórzy nawet nie wiedzą. W artykule postaramy się uporać z objawami, przyczynami i taktyką leczenia tej choroby.
Koncepcja guza Wilmsa
Guz Wilmsa lub, jak to się nazywa, nerczak niedojrzały, odnosi się do złośliwych chorób nerek, które pojawiają się najczęściej w dzieciństwie. Zwykle diagnozowana jest w wieku 2-5 lat. Guz Wilmsa u dorosłych jest dość rzadki, więc mało zbadany.
Niestety dzieci, które cierpią na tę chorobę, najczęściej mają inne odchylenia w rozwoju. Uważa się, że powstawanie guza może rozpocząć się w okresie prenatalnym, ponieważ można go już wykryć u dwutygodniowego dziecka.
Guz Wilmsa jest zwykle zlokalizowany po jednej stronie, ale zdarzają się przypadki iobustronne uszkodzenie nerek. Patrząc na chory narząd, można zauważyć, że jego powierzchnia jest nierówna, na nacięciu widoczne są obszary krwotoku i martwicy, w niektórych miejscach obecne są cysty. W tym przypadku mówi się, że pacjent ma torbielowaty guz Wilmsa.
Na początku guz jest zlokalizowany tylko w nerkach. Wraz z dalszym rozwojem wrasta w sąsiednie tkanki i narządy – tak rozprzestrzeniają się przerzuty.
Etapy postępu choroby
Ten nowotwór złośliwy przechodzi kilka etapów rozwoju:
- Na samym początku nerczak zarodkowy znajduje się tylko w jednej nerce. Dzieci w tym okresie mogą nie odczuwać dyskomfortu i nie mogą mieć żadnych skarg.
- Guz zaczyna się rozprzestrzeniać poza nerkę, ale nie ma jeszcze przerzutów.
- Dalszemu rozwojowi towarzyszy kiełkowanie torebki, a zmiana obejmuje sąsiednie narządy, węzły chłonne.
- Przerzuty znajdują się w wątrobie, płucach, kościach.
- Na ostatnim etapie rozwoju guz Wilmsa u dzieci dotyczy już dwóch nerek.
Prawdopodobnie nie warto wyjaśniać, że im wcześniej nowotwór zostanie zdiagnozowany, tym bardziej optymistyczne są prognozy dla pacjenta.
Objawy choroby
Ponieważ patologię można zdiagnozować na różnych etapach, objawy mogą się różnić w zależności od tego. Najczęściej, jeśli guz Wilmsa jest obecny, objawy są następujące:
- ogólne złe samopoczucie;
- osłabienie, a jeśli dziecko jest całkowiciemały, ciągle śpi;
- redukcja apetytu;
- zaobserwowano utratę wagi;
- wysoka temperatura w niektórych przypadkach;
- skóra blednie;
- ciśnienie krwi może wzrosnąć;
- badania krwi wykazują podwyższony ESR i obniżony poziom hemoglobiny;
- krew pojawia się w moczu;
- w ciężkich przypadkach można zaobserwować niedrożność jelit, ponieważ guz ją ściska.
Z każdą chorobą zmienia się zachowanie dziecka, a guz Wilmsa u dzieci nie jest wyjątkiem. Mama zawsze może od razu podejrzewać, że coś jest nie tak z dzieckiem.
Kiedy choroba zajdzie daleko, guz jest dobrze wyczuwalny ręką. W tym przypadku dziecko odczuwa ból, ponieważ dochodzi do ucisku sąsiednich narządów, co uniemożliwia ich normalne funkcjonowanie. U niektórych pacjentów brzuch powiększa się w przypadku rozpoznania guza Wilmsa. Poniższe zdjęcie dobrze to pokazuje.
Kiedy pojawia się duża liczba przerzutów, dziecko nagle zaczyna tracić na wadze. Najczęściej śmierć następuje w wyniku niewydolności płuc i nadmiernego wyczerpania organizmu. Co ciekawe, występowanie przerzutów zależy raczej nie od wielkości guza, ale bardziej od wieku pacjenta. Okazuje się, że bardzo małe dzieci z taką diagnozą mają znacznie większe szanse na pełne wyzdrowienie.
Ale nie tylko guz Wilmsa jest najczęściej diagnozowany, zwykle towarzyszą mu inne nieprawidłowości rozwojowe.
Zaburzenia współistniejące
Rzadko się zdarza, aby guz ten był diagnozowany jako jedyna nieprawidłowość rozwojowa. Najczęściej towarzyszą jej choroby współistniejące:
- spodziectwo, kiedy cewka moczowa u chłopców otwiera się gdzieś pośrodku penisa lub nawet w kroczu;
- powiększone narządy wewnętrzne, takie jak duży język;
- jedna kończyna jest większa od drugiej;
- kryptorchizm;
- brak tęczówki w oku (istnieje wrażenie, że źrenica nie jest niczym otoczona).
Diagnoza guza Wilmsa
Gdy nerczak jest dopiero na samym początku swojego rozwoju, postawienie prawidłowej diagnozy jest dość trudne, ponieważ nie ma wyraźnych objawów. Z tego powodu w większości przypadków leczenie rozpoczyna się już w stadium 3 lub 4.
Rodzice muszą uważnie monitorować stan dziecka, a w przypadku zaobserwowania bladości, wysokiego ciśnienia krwi, obniżonego napięcia, możliwe jest zbadanie guza, wówczas należy niezwłocznie przeprowadzić pełne badanie. Zwykle obejmuje następujące rodzaje diagnostyki:
- Badanie krwi i moczu. W moczu stwierdza się proteinurię, makrohematurię, podwyższony ESR we krwi, notuje się anemię.
- Urografia umożliwia postawienie dokładnej diagnozy w ponad 70% przypadków. Można zobaczyć kontury nerki, aw obecności guza zauważalne są najmniejsze zmiany kształtu narządu i dysfunkcja.
- Tomografia ultrasonograficzna ułatwia również obserwację wielkości guza i jego lokalizacji.
- Guz Wilmsa włączonyUltradźwięki wyglądają jak niejednorodna formacja z cystami w środku.
- Za pomocą rentgenowskiej tomografii komputerowej można zobaczyć nie tylko guz w jednej nerce, ale także przeanalizować stan drugiej nerki, a także zobaczyć obecność przerzutów w sąsiednich organy.
- W przypadku dużych guzów zwykle zalecana jest angiografia. Odbywa się to również w celu wyjaśnienia lokalizacji nerczaka zarodkowego w stosunku do dużych naczyń, tak aby podczas operacji chirurg miał wyobrażenie o stanie rzeczy.
- Ultradźwięki i tomografia komputerowa mogą określić stopień przerzutów guza do narządów i tkanek.
Obecnie metody badań medycznych są na takim poziomie rozwoju, że umożliwiają postawienie prawidłowej diagnozy w prawie 95% przypadków. Ale w 5% nadal występują błędy, na przykład jeśli torbiel wielokomorowa została pomylona z guzem Wilmsa na USG, to tylko podczas operacji można ją wykryć. W przypadku USG dokładność wynosi 97%, a w przypadku tomografii komputerowej jest nieco mniejsza. Chociaż zdarzają się przypadki, gdy guz Wilmsa łączy się z torbielą.
Dalsze badanie ma na celu wykrycie przerzutów, aby wybrać odpowiednią taktykę leczenia choroby. Jeśli guz Wilmsa rozwija się u dzieci, leczenie jest każdorazowo przepisywane indywidualnie, biorąc pod uwagę cechy organizmu i stadium rozwoju choroby.
Przyczyny nerczaka zarodkowego
Nie można dokładnie powiedzieć, co powoduje rozwój guza. Uważa się, że jest to spowodowane mutacją DNA komórek. W małymprocent przypadków jest przekazywany z rodziców na dzieci. Ale najczęściej naukowcy nie znajdują związku między dziedzicznością a rozwojem guza Wilmsa.
Lekarze uważają, że istnieją pewne czynniki ryzyka, które prowadzą do nerczaka zarodkowego. Należą do nich:
- Kobieta. Według statystyk dziewczynki są bardziej narażone na tę chorobę niż chłopcy.
- Dziedziczna sukcesja. Chociaż przypadki rodzinne są rzadkie.
- Przynależność do rasy Negroidów. Wśród tego typu populacji choroba występuje 2 razy częściej.
Ogólnie rzecz biorąc, można zauważyć, że dokładne przyczyny rozwoju guza Wilmsa nie zostały jeszcze ustalone.
Leczenie nerczaka zarodkowego
Z reguły do leczenia każdej choroby można podejść z różnych perspektyw. W przypadku wykrycia guza Wilmsa u dzieci, leczenie jest przepisywane na podstawie wyników badania histologicznego. Eksperci uważają, że dobra histologia daje korzystniejsze rokowanie. Ale to nie znaczy, że złe testy są sygnałem do zaprzestania leczenia.
Jeśli mówimy o nerczaku zarodkowym, stosuje się następujące metody leczenia:
- chirurgia;
- radioterapia.
Chemioterapia działa również dobrze w przypadku guza Wilmsa.
Taktyki leczenia dobierane są indywidualnie dla każdego małego pacjenta. Zależeć to będzie nie tylko od stadium rozwoju nowotworu, ale także od stanu organizmu dziecka.
Chirurgiczneinterwencja
Usunięcie nerki to nefrektomia. Występuje w kilku typach:
- Proste. W takim przypadku chirurg usuwa całkowicie dotkniętą nerkę podczas operacji. Jeśli drugi narząd jest zdrowy, może działać „za dwoje”.
- Częściowa nefrektomia. Podczas tej operacji lekarz usuwa tylko guz nowotworowy wewnątrz nerki i przylegającą uszkodzoną tkankę. Najczęściej taką manipulację zmusza się do przeprowadzenia, jeśli druga nerka została już usunięta lub też jest chora.
- Radykalne usunięcie. Usuwa się nie tylko nerkę wraz z otaczającymi ją strukturami, ale także moczowód, nadnercza. Węzły chłonne można również usunąć, jeśli znajdują się w nich komórki rakowe.
Podczas operacji zawsze może się okazać, że sąsiednie tkanki są uszkodzone, wtedy trzeba nawigować po sytuacji i usunąć wszystko, co zainfekowane. W ciężkich przypadkach, gdy nephroblastoma (guz Wilmsa) zaatakuje obie nerki dziecka, oba narządy muszą zostać usunięte, aby uratować życie dziecka.
Po obustronnej nefrektomii dziecko jest poddawane hemodializie w celu oczyszczenia krwi z toksyn. Pełne życie po usunięciu obu nerek można napełnić dopiero po operacji przeszczepienia tego narządu od dawcy, co jest dość trudne do znalezienia. Tacy pacjenci czasami przez lata stoją w kolejce do przeszczepu.
Po operacji usunięcia guza jest on wysyłany do analizy w celu zbadania specyfiki komórek rakowych, ich agresywności i tempa reprodukcji. Jest to konieczne, aby znaleźć najskuteczniejszy kurs chemioterapii.
Chemioterapia w leczeniunerczak zarodkowy
Jeśli guza nie można usunąć, leczenie ogranicza się do innych metod, takich jak zastosowanie chemioterapii.
Podczas takiego leczenia przepisywane są leki chemioterapeutyczne, które pomagają niszczyć komórki rakowe. W praktyce medycznej do tych celów najczęściej przepisuje się:
- Winkrystyna.
- "Daktynomycyna".
- "Doksorubicyna".
Takie leczenie jest dość trudne dla organizmu, zachodzą zmiany w pracy wielu narządów wewnętrznych, na przykład:
- proces hematopoezy jest zaburzony;
- mieszki włosowe są uszkodzone, powodując łysienie podczas chemioterapii;
- komórki przewodu pokarmowego cierpią, co powoduje utratę apetytu, wymioty, nudności;
- odporność spada, przez co organizm jest bardziej podatny na różne infekcje.
Rodzice powinni zapytać lekarza o możliwe skutki uboczne przed rozpoczęciem chemioterapii i podjąć niezbędne środki, aby wesprzeć organizm dziecka.
Jeśli dziecko jest zmuszane do przepisywania dużej dawki leków, lekarz powinien ostrzec, że może to spowodować zniszczenie komórek szpiku kostnego i zasugerować ich zamrożenie. Po zabiegu można je rozmrozić i wprowadzić do organizmu dziecka, zaczną swoje bezpośrednie obowiązki w produkcji komórek krwi. Tak więc szpik kostny uszkodzony podczas chemioterapii zostanie odbudowany.
Radioterapia
Jeśli silnyGuz Wilmsa postępuje, leczenie koniecznie obejmuje radioterapię. Jest łączony z chemioterapią, jeśli nerczak zarodkowy znajduje się na 3-4 etapach rozwoju. Radioterapia pomaga zabijać komórki rakowe, które „wymykają się” chirurgowi podczas operacji.
Podczas tej procedury ważne jest, aby dziecko leżało nieruchomo, ponieważ promienie skierowane są bezpośrednio na obszar guza. Jeśli pacjent jest bardzo mały i trudno jest osiągnąć unieruchomienie, przed zabiegiem podaje się mu niewielką dawkę środków uspokajających.
Napromienianie wymaga przestrzegania precyzyjnych zaleceń. Punkt, do którego zostaną skierowane promienie, zaznaczono barwnikiem. Wszystko, co nie powinno wpaść w strefę promieniowania, jest osłonięte specjalnymi osłonami.
Wszelkie środki ostrożności, jednakże, nie chroni przed skutkami ubocznymi, które wtedy wystąpią:
- nudności;
- słabość;
- podrażnienie skóry w miejscu napromieniowania;
- biegunka.
Lekarz powinien przepisać leki, które złagodzą stan pacjenta i złagodzą skutki uboczne.
Terapia w zależności od stadium choroby
W przypadku każdej dolegliwości leczenie zawsze dobierane jest indywidualnie. Dotyczy to szczególnie dzieci. Guz Wilmsa wymaga również dokładnej analizy i doboru odpowiednich terapii. Uwzględnia to nie tylko etap rozwoju choroby, ale także wiek dziecka, jego stan i cechy ciała.
- Na pierwszym i drugim etapie rozwoju nowotworu, kiedy proces dotyczy tylko jednej nerki, a komórki nowotworowe nie różnią się agresywnością,leczenie zwykle polega na usunięciu dotkniętego narządu i późniejszej chemioterapii. Może być również wymagana radioterapia.
- 3 i 4 stadia nerczaka zarodkowego wymagają innego podejścia. Guz rozciąga się poza nerkę, więc nie można go już usunąć bez uderzania w sąsiednie narządy. W takim przypadku zaleca się chirurgiczne usunięcie części guza, a następnie chemioterapię i radioterapię.
- Etap 5 charakteryzuje się pojawieniem się patologii w obu nerkach. Przeprowadzane jest częściowe usunięcie guza z jednoczesnym zajęciem sąsiednich węzłów chłonnych. Po operacji przeprowadzany jest cykl radioterapii i chemioterapii. Jeśli trzeba usunąć obie nerki, pacjentowi przepisuje się dializę, a następnie przeszczep zdrowych narządów.
Dzieci są różne i każda indywidualna reakcja organizmu na terapię przeciwnowotworową. Przed wyrażeniem zgody na plan leczenia rodzice powinni omówić wszystkie kwestie z lekarzem. Muszą wiedzieć, jaki wpływ mają leki na organizm, jak unikać lub łagodzić skutki uboczne podczas leczenia.
Prowadzenie badań klinicznych
Z roku na rok pojawia się coraz więcej nowych metod i sposobów leczenia różnych schorzeń. Dotyczy to zwłaszcza guzów nowotworowych, ponieważ ich śmiertelność jest wysoka.
W wielu krajach nie tylko dorośli, ale także dzieci mogą brać udział w badaniach klinicznych najnowszych metod leczenia obrzęku Wilmsa. Rodzice mogą zapytać lekarza, czy takie badania są przeprowadzane w naszym kraju, czy jest możliwość wzięcia w nich udziału.
Jeśli jest taka możliwość, to lekarzpowinien podać pełną informację o bezpieczeństwie leczenia. Warto zauważyć, że udział w takich eksperymentalnych próbach często daje dodatkową szansę w walce z chorobą.
Ale lekarz powinien również ostrzec, że w trakcie leczenia mogą wystąpić nieprzewidywalne skutki uboczne, których wcześniej nie widziano i nikt nie może zagwarantować 100% wyleczenia.
Nawrót
Ważne jest nie tylko radzenie sobie z chorobą, ale także zapewnienie, że nie ma nawrotów. Niestety dzieje się tak w przypadku nerczaka zarodkowego zarówno w trakcie, jak i po terapii. Przeprowadzane są badania i jeśli są satysfakcjonujące, przepisywane są zastępcze schematy chemioterapii:
- Winkrystyna.
- "Doksorubicyna".
- Cyklofosfamid w połączeniu z Daktynomycyną lub Ifosfamidem.
- Karboplatyna.
Każdy przypadek jest inny i niektórzy pacjenci z nawrotem otrzymują wysoką dawkę chemioterapii, a następnie przeszczep komórek macierzystych krwi. Najlepszy efekt uzyskasz, jeśli połączysz operację z radioterapią i polichemioterapią.
Guz Wilmsa w historii ciężarnej kobiety
Nerki w organizmie człowieka pełnią jedną z głównych funkcji – oczyszczanie krwi z toksyn i produktów przemiany materii. W ciąży ponoszą podwójną odpowiedzialność nie tylko za stan matki, ale także za życie nowego, rozwijającego się organizmu.
Jeśli przyszła mama miała operację usunięcia nerki dużo wcześniejciąża rokowanie może być całkiem korzystne. Wiele kobiet bezpiecznie przechodzi przez ciążę i rodzi zdrowe dzieci.
Ale są wyjątki, kiedy nowy stan może wywołać nawrót choroby. Następnie musisz przerwać ciążę, aby uratować życie kobiety.
Czasami guz Wilmsa przeniesiony w dzieciństwie może wywołać rozwój odmiedniczkowego zapalenia nerek, a także może wpływać na funkcjonalny rozwój płodu. Chociaż najczęściej wynik ciąży jest korzystny, ryzyko przerzutów utrzymuje się 10-20 lat po usunięciu nerki.
Prognozy dla pacjenta z nerczakiem zarodkowym
Aby dać jednoznaczną prognozę w przypadku obecności guza Wilmsa, konieczna jest ocena jego wielkości, stadium rozwoju i analiza histologiczna. Najbardziej niekorzystna jest obecność guza o masie powyżej 500 g i 3-4 stadiach rozwoju ze słabą histologią.
Jeżeli zalecony jest kompleksowy, odpowiedni schemat leczenia, przeżywalność pacjentów wynosi około 60%. W początkowych stadiach guza można leczyć jeszcze skuteczniej, powrót do zdrowia następuje u 80-90% osób.
Biorąc pod uwagę, że nie ma specjalnych środków zapobiegających takiej chorobie, możemy zalecić regularne badania tylko wtedy, gdy dziecko jest zagrożone. Im szybciej nowotwór zostanie wykryty, tym większe szanse na wyzdrowienie.
