Według ICD atrezja przełyku jest wrodzoną wadą rozwojową charakteryzującą się częściowym lub całkowitym brakiem przełyku. Ta patologia jest uważana za jedną z najtrudniejszych w praktyce pediatrycznej. Jeśli u noworodka zdiagnozowano tę straszną chorobę, pilnie należy wykonać operację chirurgiczną. W przeciwnym razie dziecko umrze.
Atrezja przełyku u noworodków nie jest tak powszechna. Według statystyk nie więcej niż 0,4% dzieci rodzi się z taką patologią. Jednocześnie choroba dotyka w równym stopniu zarówno chłopców, jak i dziewczynki.
Przydatne informacje
W niektórych przypadkach atrezja jest diagnozowana razem z innymi wadami. Na przykład u noworodka można również zdiagnozować zwężenie odźwiernika, nieprawidłowy rozwój kończyn, problemy z odbytem, wrodzoną wadę serca i inne. Ponadto, według statystyk, w 40% przypadków dzieci cierpią na problemy rozwojowe lub rodzą się przedwcześnie. Jeżeli matka nosi pod sercem dziecko z atrezją przełyku, to w trzecim trymestrze ciąży istnieje duże ryzyko nagłego przerwania ciąży. Dlatego ważne jest, aby zrozumieć, w jaki sposóbunikaj tej strasznej choroby i czy jest jakiś sposób, aby się jej pozbyć.
Przyczyny wystąpienia
Nawet w momencie, gdy dziecko jest tylko małym embrionem, już zachodzą pierwsze etapy powstawania przełyku i innych narządów wewnętrznych. Z reguły dzieje się to już w 4-5 tygodniu ciąży. W 12. tygodniu przełyk jest już całkowicie zróżnicowany. Jeśli w tym okresie wystąpią pewne awarie, wówczas wzrost niezbędnych komórek ulega spowolnieniu i powstaje atrezja przełyku.
Różne czynniki mogą prowadzić do takiej anomalii. Jeśli kobieta pije alkohol, narkotyki i pali, może dojść do atrezji z powodu niezdrowego stylu życia przyszłej matki. Ponadto czynniki, które powodują taką patologię, obejmują różnorodne wydarzenia z życia kobiety. Na przykład:
- Zdjęcia rentgenowskie zostały wykonane we wczesnej ciąży.
- Przyszła matka ma ponad 35 lat. Im starsza kobieta, tym większe ryzyko wystąpienia anomalii. Jednak młodsze matki również mogą napotkać podobny problem.
- Przed 12 tygodniem ciąży kobieta przyjmowała antybiotyki o działaniu teratogennym lub embriotoksycznym.
- Przyszła mama żyje w złym środowisku. W takim przypadku obecność szkodliwych składników w powietrzu, narażenie na promieniowanie i wiele innych może mieć negatywny wpływ.
- Po poczęciu kobieta pracowała w zakładzie produkcyjnym, mając kontakt z chemikaliami lub silnymi truciznami.
- Jeden z rodziców cierpi na anomalię chromosomową.
Bardzo często, przed powstaniem atrezji przełyku u noworodków, matkom grozi poronienie. Z reguły dzieje się to w pierwszym trymestrze ciąży. Przyczyną może być również wielowodzie. W takim przypadku dziecko połyka płyn owodniowy.
Odmiany
Zarośnięcie przełyku u noworodków może być różnego rodzaju w zależności od czynników uszkadzających. Na przykład światło przełyku może być całkowicie nieobecne lub rozwinęło się w postaci dwóch niezależnych worków ślepych.
W niektórych sytuacjach górna część organu życiowego ma ślepe zakończenie, podczas gdy dolna część jest połączona przetoką z tchawicą. W tym przypadku punkt połączenia znajduje się w miejscu, w którym następuje podział na oskrzela.
Zdarzają się przypadki, gdy górna część przełyku również kończy się na ślepo, a dolna przechodzi prosto do tchawicy. W innych sytuacjach górna część narządu jest połączona z tchawicą, a dolny obszar kończy się na ślepo.
Ponadto obie części przełyku mogą komunikować się z tchawicą.
Jak to się manifestuje
Atrezja przełyku u dzieci wykrywana jest niemal natychmiast po ich urodzeniu. Najważniejszym objawem jest to, że dziecko ma silną, pienistą wydzielinę z nosa i ust. Po pierwszym karmieniu dziecko natychmiast wypluwa mleko. W takim przypadku wymagane jest awaryjne żywienie pozajelitowe. Jeśli dziecko nie otrzymuje dożylnie niezbędnych składników odżywczych, tosprawi, że będzie wychudzony i odwodniony.
Głównym objawem połączenia przełyku z tchawicą jest silny kaszel, do tego stopnia, że dziecko zaczyna się dusić. Na tym tle niewydolność oddechowa może rozwinąć się dość szybko. W takim przypadku należy jak najszybciej wyczyścić kanały oddechowe. Następnie zauważalna będzie poprawa stanu, ale trwa ona tylko do następnego karmienia. Jeśli sok żołądkowy dostanie się do płuc, może doprowadzić do zachłystowego zapalenia płuc. To bardzo niebezpieczna komplikacja.
Również wśród objawów atrezji przełyku jest gwałtowna utrata wagi, świszczący oddech i niebieska skóra noworodka.
Jeżeli w ciele dziecka utworzy się przetoka, spowoduje to przedostanie się powietrza bezpośrednio do nieprawidłowo uformowanego narządu.
Wszystkie te objawy są bardzo niebezpieczne. Zwłaszcza jeśli dziecko nie może w pełni jeść, a mleko jest odrzucane. W takim przypadku na tle odwodnienia może rozwinąć się gorączka i niewydolność oddechowa. Wszystko to prowadzi do śmierci.
Diagnoza atrezji przełyku
Jeśli lekarz podejrzewa obecność tej strasznej choroby, w takim przypadku podejmuje środki nadzwyczajne w celu zidentyfikowania patologii. Aby to zrobić, konieczne jest przeprowadzenie zabiegu sondowania donosowego, gdy do przełyku wprowadzany jest elastyczny cewnik. Jeśli urządzenie oprze się o ślepy koniec zniekształconego narządu i wyjdzie, będzie to najwyraźniejszy dowód na to, że dziecko naprawdę cierpi na atrezję przełyku. Jeślispecjalista wciąż ma wątpliwości, wtedy dodatkowo wprowadza powietrze do przełyku. Jeśli zacznie szybko wychodzić z głośnym dźwiękiem, diagnoza jest potwierdzona.
Dzięki sprzętowym metodom bronchoskopowym możliwe jest uzyskanie obrazu ślepego końca przełyku. Pozwala to szybko określić rodzaj patologii i przepisać możliwe leczenie atrezji przełyku.
Jednakże, aby ostatecznie upewnić się co do diagnozy, niektórzy eksperci wolą zachować ostrożność i wprowadzić do ciała dziecka cewnik kontrastowy. Jednak nie zawsze można stosować zawiesinę barową. Może to prowadzić do trudności w oddychaniu dziecka. Co więcej, istnieje ogromne prawdopodobieństwo, że noworodek po prostu nie wytrzyma dla niego tej trudnej procedury. Między innymi kompozycja kontrastu, która jest używana podczas tej manipulacji, musi zostać bardzo szybko usunięta z ciała dziecka. W przeciwnym razie może dostać się do płuc i spowodować chemiczne zapalenie płuc.
Zalecany zwykły radiogram. Dzięki tej procedurze możesz uzyskać najwyraźniejszy obraz rozwoju patologii. Ponadto dzięki tej metodzie możliwe będzie terminowe ustalenie innych anomalii, które mogą rozwinąć się wraz z atrezją. Na przykład podczas badania można wykryć zwężenie przełyku.
Dodatkowo wykonuje się USG prenatalne. Dzięki tej procedurze można wykryć wielowodzie, ale nie zawsze jest to oznaką rozwoju tej patologii. W niektórych sytuacjach pojawienie się tych objawów wiąże się z zupełnie innymi dolegliwościami. Również dzięki USG można określić, czy u dziecka brakuje żołądka o więcej niż 50%.
Po tych wszystkich czynnościach, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, konieczne jest podjęcie natychmiastowych działań.
Leczenie
Przede wszystkim lekarze powinni starać się ustabilizować stan dziecka. Aby to zrobić, unikają wentylacji maski. Na tym etapie należy dołożyć wszelkich starań, aby przygotować noworodka do zabiegu. W ten sposób przede wszystkim wykonywana jest opieka przedoperacyjna, po której wykonywana jest interwencja chirurgiczna. Jeśli procedura zakończyła się powodzeniem, wymagane są środki pooperacyjne.
Pielęgnacja przed operacją atrezji przełyku
Podczas przygotowania przedoperacyjnego konieczne jest zaprzestanie karmienia dziecka przez usta. Dozwolone jest tylko karmienie dożylne. Ponadto lekarze muszą stale odsysać nagromadzoną ślinę z górnego przełyku. Pomaga to zapobiegać aspiracji. Ta procedura wykorzystuje specjalny cewnik wyposażony w podwójne światło.
Ssanie można wykonać na dwa sposoby. W pierwszym przypadku specjalny cewnik umieszczany jest w ślepym worku znajdującym się w górnej części przełyku. Następnie jest podłączony do ssania, które działa bez przerwy.
Druga metoda polega na zastosowaniu drenażu ssącego. Ta metoda jest uważana za najlepszą, ponieważ nie ma ryzyka uszkodzenia błon śluzowych podczas tych czynności.
W takim przypadku ważne jest, aby głowa dziecka była stale podnoszona o 30-40 stopni. Najlepiej położyć go na boku. To znacznie uprości opróżnianie żołądka i zmniejszy możliwe ryzyko wystąpienia aspiracji wydzieliny żołądkowej. Dodatkowo w tej pozycji maluchowi znacznie łatwiej będzie oddychać.
Jeżeli dziecko zostało ustabilizowane i lekarze są gotowi do przeprowadzenia operacji, wówczas w takim przypadku wykonywana jest pozaopłucnowa korekcja chirurgiczna, podczas której przetoka tchawiczo-przełykowa zostaje zamknięta. W niektórych szczególnie trudnych sytuacjach specjaliści wprowadzają dodatkowy odcinek przełyku do jelita grubego.
Środki pooperacyjne
Jeżeli specjalistom udało się poprawić stan dziecka i pozbyć się atrezji przełyku, po zabiegu konieczna będzie uważna obserwacja parametrów życiowych noworodka. Aby to zrobić, lekarz musi stale być świadomy wskaźników respiratora.
Ponadto zainstalowano specjalny system drenażu ran. Również w ciele dziecka będzie rurka żołądkowa z niezbędnymi znakami. W żadnym wypadku nie należy go usuwać, ponieważ to urządzenie jest niezbędne do prawidłowej drożności zespolenia.
Po operacji atrezji przełyku bardzo ważne jest monitorowanie pozycji dziecka. Powinien znajdować się z tyłu, pod szyją należy umieścić mały wałek. Górna część ciała powinna być lekko wzniesiona. W takim przypadku refluks żołądkowo-przełykowy nie powinien być dozwolony. Główka dziecka musi być unieruchomiona w środkowej pozycji i upewnić się, że noworodek jej nie obraca. Musisz także unikać rozciągania szyi. do obszaru zespoleniamusi być ciśnienie.
Jeżeli trzeciego dnia po zabiegu dziecko jest w stabilnym stanie, można zacząć leżeć na boku. Musisz jednak najpierw skonsultować się ze specjalistą, który wcześniej wykonał operację.
Ponadto ważne jest, aby stale monitorować noworodka, który przeszedł poważną operację. Lekarz powinien zawsze mieć świadomość ilości, koloru i konsystencji wydzieliny przechodzącej przez drenaż. Jeśli płyn zacznie przybierać zielonkawy kolor, zespolenie może się nie powieść.
Opieka gastrostomijna
Jeśli atrezja jest długa lub niestabilna, zespolenie początkowe może nie być wymagane. W takich sytuacjach stosuje się gastrostomię. W tym celu stosuje się specjalny cewnik typu balonowego, który wprowadza się do żołądka dziecka przez otwór w ścianie jamy brzusznej.
Na następnym etapie cewnik jest blokowany i mocowany za pomocą wałka do tamponów. Będziesz także musiał podłączyć odbiornik.
Zmień cewnik po trzech tygodniach. Z reguły do tego momentu ściany otrzewnej i żołądka już zrastają się. Jednak w górnej strefie operowanego przełyku musi nadal znajdować się specjalny dren ssący, który jest podłączony do urządzenia ssącego. Jednocześnie na sondzie należy wykonać oznaczenia, które pozwolą uniknąć powstawania odleżyn.
Jeśli dziecko czuje się dobrze,wtedy możesz skonsultować się z chirurgiem w sprawie rozpoczęcia wprowadzania żywienia dojelitowego.
Możliwe komplikacje
Oczywiście takie patologie i operacje w wieku kilku dni nie zawsze pozostają niezauważone. Wśród najczęstszych następstw atrezji przełyku u noworodków można wyróżnić powikłania ostre, które objawiają się nieszczelnością w miejscach zespolenia. W rezultacie może powstać zwężenie.
Ponieważ dystalny odcinek przełyku nie może w pełni funkcjonować po operacji, prowadzi to do poważnych problemów podczas karmienia dziecka. Podobne konsekwencje występują w 85% przypadków. Wadę tego rodzaju tłumaczy się refluksem żołądkowo-przełykowym. W takiej sytuacji może być wymagana dodatkowa korekta. Jednak w niektórych przypadkach jest to nieskuteczne. Lekarz może wtedy spróbować fundoplikacji Nissena.
Jednocześnie wśród konsekwencji atrezji przełyku prawie zawsze odnotowuje się chrypkę głosu u noworodka. Ten stan może trwać dość długo, nawet do roku. Wynika to z faktu, że podczas operacji nerw krtani ulega uszkodzeniu. Jest prawie niemożliwe, aby tego uniknąć.
Ponadto po operacji dziecko może rozwinąć zapalenie płuc, zapalenie śródpiersia i anemię. W niektórych przypadkach małym pacjentom bardzo trudno jest połykać jedzenie. Na tle powikłań może również rozwinąć się przełyk.
