Kła wrodzona to choroba, która jest przenoszona na nienarodzone dziecko przez łożysko przez krew matki. Ta patologia występuje w dwóch postaciach - wczesnej i późnej kiły.
Wczesna forma obejmuje te patologie obserwowane u płodu, niemowlęcia i wczesnego dzieciństwa.
Późną kiłę wrodzoną stwierdza się z reguły po 14-16 latach, ale do tego czasu choroba nie objawia się. Czasami zdarzają się przypadki, gdy podejrzenia o kiłę pojawiają się wcześniej, w wieku około 6-7 lat. Jednak rzadko się to zdarza.
Przyczyny patologii
Kła wrodzona (niestety objawy nie są widoczne na zdjęciu) rozwija się, gdy drobnoustrój zwany treponema pallidum przedostaje się do płodu przez naczynia pępowinowe, które mogą się tam również dostać przez szczeliny limfatyczne matki z kiłą.
Nienarodzone dziecko może zostać zarażone, jeśli matka zostanie zarażona przed zajściem w ciążę i może się to zdarzyć na każdym etapie ciąży. Dysfunkcje patologiczne w narządach płodu są wykrywane po około 5-6 miesiącach. Innymi słowy, podczasformacja.
Patogeneza
Według niektórych naukowców taka infekcja może mieć znaczący wpływ na aparat chromosomalny komórek matki. Zwykle różnią się:
- syfilityczne gametopatie, czyli zmiany zwyrodnieniowe, które wystąpiły w komórkach zarodkowych na długo przed zapłodnieniem komórki jajowej;
- blastopatie, które są uszkodzeniami zarodka podczas blastogenezy;
- embriopatie syfilityczne, czyli patologiczne zmiany w organizmie płodu w 4-22 tygodniu rozwoju.
Płód ma różne fizyczne wady rozwojowe, a także dysfunkcje neurologiczne i opóźnienie umysłowe. Zaburzenia psychiczne w kile wrodzonej są dość powszechne.
Zakażenie nienarodzonego dziecka przez łożysko może nastąpić, jeśli matka zostanie zarażona przed poczęciem i później, na różnych etapach jego rozwoju. Blada treponema, czynnik wywołujący kiłę, wchodzi do płodu przez naczynia pępowinowe. W takim przypadku wskazane jest prowadzenie aktywnego leczenia przeciwkiłowego we wczesnych stadiach ciąży, które może zagwarantować narodziny zdrowego dziecka.
Ponieważ kiła wtórna występuje z reguły ze zjawiskiem spirochetemii, istnieje wysokie ryzyko rozwoju patologii u dziecka kobiet cierpiących na podobną postać kiły. Ponadto przeniesienie zakażenia na potomstwo następuje najczęściej w pierwszych latach po zakażeniu matki. Później zdolność ta stopniowo się zmniejsza.
Uważa się, że narodziny chorych dzieci od matki, która cierpikiła wrodzona w drugim, a nawet trzecim pokoleniu. Jednak takie przypadki są niezwykle rzadkie. Wynik takiej ciąży jest różny:
- może skończyć się późnym poronieniem;
- poród przedwczesny;
- jak również narodziny dzieci z wczesnymi lub późnymi objawami choroby lub utajoną infekcją.
W przypadku kobiet cierpiących na pewną postać kiły typowy jest zróżnicowany przebieg ciąży, który może się zdarzyć w dowolnym momencie, ze względu na stopień zakażenia płodu i aktywność samej infekcji. Prawdopodobieństwo zarażenia dziecka poprzez przeniesienie choroby przez plemniki nie zostało jeszcze udowodnione przez naukowców. Ale badania są prowadzone regularnie.
Jakie są wiarygodne objawy kiły wrodzonej?
Objawy wrodzonej infekcji
W zależności od tego, jakie objawy kliniczne występują w każdym indywidualnym przypadku, charakterystyki manifestacji i czasu wykrycia kiły wrodzonej, choroba jest zwykle podzielona na następujące kategorie:
- Kła płodowa.
- Kła wrodzona wczesna – od urodzenia do 5 lat.
- Utajone formy wrodzone widoczne w różnych grupach wiekowych.
- Późna kiła wrodzona - u dzieci w wieku powyżej 5 lat.
Rozważmy wszystkie te kategorie bardziej szczegółowo. Najpierw opiszmy wczesną postać choroby.
Kła wrodzona wczesna
Ten rodzaj choroby może objawiać się następującymi zaburzeniami iuszkodzenie tkanki dziecka:
- zmiana skórna;
- błona śluzowa;
- kiła trzewna;
- syfilityczne zapalenie krtani;
- syfilityczna oftalmopatia;
- sefilityczna osteochondropatia;
- syfilityczne zapalenie gardła;
- syfilityczne zapalenie płuc;
- kiłowy nieżyt nosa.
Kła utajona to wrodzona infekcja bez objawów klinicznych. Jednak test serologiczny i ujemny wynik badania płynu mózgowo-rdzeniowego u dziecka są dodatnie.
Kła wrodzona, nieokreślona, to zakażenie bez dowodów bakteriologicznych lub histologicznych u dzieci. Innymi słowy, diagnozę można postawić w przypadku całkowitego braku badania ciała dziecka lub gdy obraz kliniczny diagnozy nie pozwala na dokładne określenie stopnia swoistości patologii.
Kła łożyska
Zakażenie łożyska kiłą to wzrost, przerost jego tkanek. Wizualnie wygląda na zwiotczałą, delikatną, łatwo podartą, ciężką. Masa łożyska w tym przypadku wynosi około ¼ masy płodu. Według statystyk w połowie przypadków wykrycie takiego łożyska wiąże się z kiłą wrodzoną. W celu potwierdzenia rozpoznania „kiły łożyska” konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego. W przypadku zmiany syfilitycznej w łożysku powstaje obrzęk, rosną komórki ziarninowe, a kosmki i naczynia krwionośne ulegają uszkodzeniu. W tym samym czasie odkrywajączynniki sprawcze choroby - blady treponema.
Głównym objawem kiły płodowej jest obecność mikroorganizmów w pępowinie, gdzie można je znaleźć w dużej liczbie.
Rozważ objawy kiły wrodzonej u płodu.
Kła płodowa
W wyniku wystąpienia w łożysku infekcji syfilitycznej zaburza się dostarczanie pożywienia płodowi i niezbędny metabolizm, po czym może dojść do śmierci wewnątrzmacicznej i poronienia. W pierwszych miesiącach ciąży blady treponema u płodu może nie zostać wykryty, ponieważ przenika on do jego ciała dopiero wraz z rozwojem krążenia łożyskowego.
Od 4 miesiąca ciąży płód wykazuje objawy charakterystyczne dla takiej choroby:
- płód ma niedowagę;
- wykazuje oznaki maceracji;
- w rozwoju narządów ujawniają się specyficzne zaburzenia, które objawiają się rozlanym naciekiem, hipoplazją tkanki łącznej, zmianami w naczyniach krwionośnych;
- czynnik wywołujący kiłę znajduje się w tkankach narządów wewnętrznych.
Uraz płuc
Charakterystycznym objawem kiły wrodzonej u dzieci może być uszkodzenie płuc, ogniskowy lub rozlany naciek przegrody międzypęcherzykowej, a także przerost nabłonka pęcherzyków płucnych, wypełniający pęcherzyki treścią tłuszczową. Tkanka płuc staje się pozbawiona powietrza i szarobiała.
Uszkodzenie wątroby w tej chorobie
Wątroba po zakażeniukiła wzrasta, gęstnieje, jej powierzchnia staje się gładka. Stwierdza się również drobnokomórkowy naciek i małe ogniska żółtej martwicy, często występuje zanik tego narządu. Po przecięciu tkanka wątroby ma kolor żółtobrązowy, wskazuje na nasilenie zmian sklerotycznych. Trudno przeoczyć objawy kiły wrodzonej.
Uraz innych narządów
Śledziona również pogrubia się i powiększa. Jeśli chodzi o nerki płodu, najczęściej dotyczy to ich warstwy korowej. Występują słabo rozwinięte kłębuszki i kanaliki, tworzenie torbieli, ogniska rozproszonego nacieku drobnokomórkowego. W warstwie śluzowej żołądka i jelit można zauważyć płaskie nacieki i owrzodzenia.
Serce jest rzadko dotknięte kiłą wrodzoną. Z reguły wykrywane są ogniska nacieku drobnokomórkowego i obrzęku komórek wokół naczyń głównych, a także obszary martwicy.
Nadnercza, trzustka, gonady często mogą być zaangażowane w proces patologiczny.
Wykryto stany zapalne ośrodkowego układu nerwowego, które objawiają się jako produktywne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych ze stwardnieniem naczyń lub zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i ziarnistym zapaleniem wyściółki. Rdzeń dziąseł często się rozwija.
Najczęstszym objawem kiły wrodzonej u dziecka jest wykrycie objawów specyficznego zapalenia chrzęstno-kostnego 1, 2 i 3 stopnia lub zapalenia okostnej zlokalizowanego na końcach kości rurkowych.
Wygląd dziecka z podobną patologią
Główne objawy takiej chorobybrane są pod uwagę następujące zmiany patologiczne u dzieci:
- sucha i pomarszczona skóra twarzy;
- duża głowa z wysokimi przednimi guzkami i wyraźną siecią żylną;
- opadający mostek na nos;
- obszary pigmentacji na twarzy;
- kończyny są cienkie i niebieskawe;
- dziecko jest bardzo niespokojne, jęczy, co wiąże się z wyraźnym uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego;
- opóźnienie rozwoju, poważna chudość;
- uparty katar, trudności w oddychaniu i ssaniu;
- dystrofia z objawami całkowitego braku tkanki tłuszczowej, odleżynami;
- różne zmiany skórne.
Syfilityczna pęcherzyca
Ten objaw jest jednym z głównych objawów kiły wrodzonej u dzieci, obserwowanej już przy urodzeniu lub w pierwszych dniach życia.
Takie naruszenie ma następujące objawy kliniczne:
- lokalizacja na dłoniach, podeszwach, twarzy, powierzchniach fałd przedramion i podudzi, czasami na całym ciele;
- rozmiar bąbelków - średnica 1-2 cm;
- powierzchnia pęcherzy jest gęsta, a podstawa jest znacznie przekrwiona i naciek;
- zawartość pęcherzy jest surowicza lub ropna, rzadziej krwotoczna (znajduje się w niej duża liczba patogenów);
- po otwarciu takich formacji powstają erozje infiltracyjne;
- wysypki grudkowe pojawiają się, zanim się pojawią.
W przypadku braku odpowiedniej terapii antysyfilitycznej, dzieci mają tendencję doumierają.
Proces patologiczny zwykle obejmuje tylko pojedyncze narządy i układy ciała. Bardzo charakterystyczne są łagodne objawy, jak np. rozwój wtórnej kiły nawrotowej. Na skórze krocza i fałdach pachwinowych, na stopach tworzą się duże grudki: często płaczące i wegetujące. Czasami łączą się, tworząc duże brodawki, które zaczynają owrzodzić. U słabych niemowląt na skórze głowy mogą pojawić się krosty.
Czasami występują objawy syfilitycznego nieżytu nosa, powodując zanik kataru i perforację przegrody nosowej. Często obserwuje się również rozlane lub ogniskowe łysienie, powiększają się węzły chłonne.
Prawie u większości dzieci z kiłą wrodzoną zajęty jest układ kostny, charakteryzujący się ograniczonym zapaleniem okostnej i osteosklerozą. Często występuje rozlane zapalenie okostnej palców. Gummy kostne występują znacznie rzadziej. Występuje wzrost wątroby, śledziony, rozwija się zapalenie nerek. Jądra u chłopców powiększają się i stają się gęste. Uszkodzenia układu nerwowego charakteryzują się objawami upośledzenia umysłowego, drgawkami nerwowymi, wodogłowiem, zapaleniem opon mózgowych. Możliwe jest również uszkodzenie oka w postaci zapalenia naczyniówki, zaniku nerwu wzrokowego i miąższowego zapalenia rogówki. Rozważ objawy późnej kiły wrodzonej.
Późna postać choroby
Obraz kliniczny tej postaci kiły staje się najbardziej zauważalny w wieku 5 lat, czasem nieco wcześniej. Jednak objawy najczęściej zaczynają pojawiać się w wieku14-15 lat.
Większość chorych dzieci nie ma prawie żadnych objawów kiły wrodzonej, niektóre mogą wykazywać charakterystyczne zmiany w wyglądzie i narządach wewnętrznych - nos siodłowy, deformacja czaszki itp.
Przy późnej kile obserwuje się guzki na skórze, wisceropatię, a także choroby ośrodkowego układu nerwowego, gruczoły dokrewne. Objawy kliniczne kiły późnej wrodzonej z reguły nie różnią się od objawów kiły trzeciorzędowej. Występuje również pogrubienie wątroby, zmiany śledziony, nerczyca i zapalenie nerek. Wraz z zaangażowaniem w patologiczne procesy układu sercowo-naczyniowego rozwija się niewydolność zastawek serca, zapalenie wsierdzia i zapalenie mięśnia sercowego. Wpływają również na płuca i przewód pokarmowy. Typowym objawem tego typu choroby jest uszkodzenie tarczycy, gonad i nadnerczy.
Diagnoza kiły wrodzonej
Wartością diagnostyczną może być tylko obecność pewnych dystrofii (piętna) w połączeniu z głównymi objawami choroby. Przy ustalaniu diagnozy nieocenione są standardowe badania serologiczne, które we wczesnych postaciach kiły wrodzonej uważa się za pozytywne. W obecności form późnych odbywają się złożone badania serologiczne, które u 96% pacjentów są uważane za pozytywne, a także reakcje immunofluorescencyjne i unieruchomienie bladego krętnika.
Bardzo ważną rolę diagnostyczną odgrywa badanie zawartości płynu mózgowo-rdzeniowego, a także radiografia aparatu kostnego, badaniepediatra, okulista, otolaryngolog, neuropatolog i inni specjaliści.
Przy ustalaniu diagnozy wczesnej kiły wrodzonej lub biernej metody przenoszenia przeciwciał dużą wagę przywiązuje się do reakcji ilościowych. Miana przeciwciał u chorych dzieci są zwykle wyższe niż u matek. U zdrowych dzieci zmniejszają się i zaczyna pojawiać się spontaniczna negatywna reakcja serologiczna. W obecności czynników wywołujących kiłę miana przeciwciał utrzymują się lub obserwuje się ich znaczny wzrost. W pierwszych dniach życia reakcja serologiczna może być ujemna, dlatego eksperci nie zalecają przeprowadzania jej w pierwszych 14 dniach.
Taktyki diagnostyczne
Składa się z następujących czynności:
- Jednoczesne badanie matki i dziecka.
- Nie zaleca się pobierania krwi do badań serologicznych u kobiet 14 dni przed i po porodzie;
- Nie zaleca się pobierania krwi do badań serologicznych z pępowiny płodu w ciągu pierwszych 14 dni po urodzeniu, ponieważ w tym okresie można zaobserwować labilność białek i niestabilność koloidalnego składnika surowicy.
- Podczas badań serologicznych matki i dziecka konieczne jest zastosowanie kompleksu pewnych reakcji serologicznych, na przykład reakcja Wassermana, RIF i inne.
- Miej świadomość, że pozytywny wynik testu serologicznego u dziecka może być spowodowany biernym transferem przeciwciał. Jednak stopniowo, w ciągu kilku miesięcy po urodzeniu, takie przeciwciała mogą zniknąć, a wynikibadania staną się negatywne.
Jak leczy się kiłę wrodzoną?
Metody terapii patologii
Czynniki wywołujące kiłę są właściwie jedynymi mikroorganizmami, które zachowały do tej pory, pomimo długich okresów terapii penicyliną, wyjątkową wrażliwość na penicylinę. Zakażenie to nie wytwarza penicylinaz, które nie mają innych środków ochrony antypenicylinowej, takich jak mutacja białek ściany komórkowej lub poliwalentne geny oporności na leki, które od dawna są rozwijane przez inne powszechne drobnoustroje. Dlatego dziś główną metodą nowoczesnego leczenia przeciwkiłowego jest długotrwałe systematyczne stosowanie pochodnych penicyliny w wysokich dawkach.
Wyjątkiem jest reakcja alergiczna pacjenta na pochodne penicyliny lub potwierdzona oporność pochodnej penicyliny wyizolowanej z zaatakowanego szczepu treponema pallidum. Alternatywne schematy mogą być zalecane z lekami, takimi jak erytromycyna lub inne makrolidy, które prawdopodobnie również będą aktywne. Jednak ich skuteczność nie została jeszcze potwierdzona wytycznymi Ministerstwa Zdrowia, dlatego generalnie nie są zalecane.
Lub użyj tetracykliny i cefalosporyn. Aminoglikozydy w tym przypadku są w stanie powstrzymać reprodukcję bladego treponemy, ale tylko w dużych dawkach, co ma silny toksyczny wpływ na organizm dziecka. A tym samymstosowanie tych substancji w monoterapii kiły wrodzonej nie jest wskazane. Sulfonamidy w ogóle nie są skuteczne.
W przypadku kiły nerwowej konieczne jest połączenie doustnego lub domięśniowego podawania leków przeciwbakteryjnych z podawaniem śródlędźwiowym, a także z piroterapią, która zwiększa przepuszczalność bariery krew-mózg dla antybiotyków.
W leczeniu kiły trzeciorzędowej na tle oporności patogenu na leki przeciwbakteryjne, a także przy korzystnym stanie ogólnym pacjenta dopuszcza się pewną toksyczność terapii, a jednocześnie do antybiotyków można dodawać pochodne bizmutu lub arsenu (Miarsenol, Novarsenol). Takie leki nie są dostępne w aptekach i są dostarczane wyłącznie instytucjom medycznym, ponieważ są bardzo toksyczne i rzadko są używane.
W przypadku kiły leczenie partnera seksualnego pacjenta jest obowiązkowe. W przypadku kiły pierwotnej należy leczyć wszystkie osoby, które miały kontakt seksualny z pacjentem w ciągu ostatnich 3 miesięcy. Natomiast w przypadkach kiły wtórnej leczone są wszystkie osoby, które miały takie kontakty z pacjentem w ciągu roku.
Profilaktyka kiły wrodzonej jest również bardzo ważna.
Prognoza choroby
O tym aspekcie decyduje z reguły racjonalna terapia matki, a także ciężkość choroby potomstwa. Dobre rokowanie to wczesne rozpoczęcie leczenia, pożywna dieta, odpowiednia opieka nad dzieckiem i obowiązkowe karmienie piersią, coprzyczynia się do pozytywnych wyników. Ważną rolę odgrywa również czas rozpoczęcia takich działań, ponieważ konkretne leczenie rozpoczęte po 6 miesiącach jest już mniej skuteczne.
Według statystyk, u niemowląt po pełnym cyklu procedur terapeutycznych standardowe reakcje serologiczne normalizują się pod koniec pierwszego roku życia, a późne formy tej choroby – znacznie później.
Przeanalizowaliśmy klasyfikację kiły wrodzonej i metody jej leczenia.
