Choroba Whipple'a w medycynie ma inne nazwy - lipogranulomatoza krezkowa, lipofagiczna ziarniniakowatość jelitowa, lipodystrofia jelitowa, lipodystrofia jelitowa - bardzo rzadka choroba ogólnoustrojowa, w której najczęściej atakowany jest obszar jelita cienkiego.
W miarę rozwoju ten patologiczny proces może wpływać na narządy układu pokarmowego, sercowo-naczyniowego i nerwowego.
Kto jest wyzwalaczem?
Czynnikiem sprawczym tej rzadkiej choroby jest obecnie mało zbadana patogenna bakteria Tropheryma whippelii, a za główny czynnik wywołujący patologię w medycynie uważa się zmniejszenie odporności układu odpornościowego organizmu.
Obraz kliniczny wyraźnie odzwierciedla objawy dotkniętych narządów lub układów. Często wyraża się to gorączką, zaburzeniami stolca, produktywnym kaszlem, drgawkami i obniżoną ostrością wzroku. Metody diagnostyczne choroby Whipple'a muszą koniecznie mieć zintegrowane podejście. Jednocześnie konieczne są badania laboratoryjne w celu zidentyfikowania patologicznego patogenu, a techniki instrumentalne są niezbędne do określenia stopnia uszkodzenia narządów wewnętrznych.
Leczenie tej patologii jest zwykle zachowawcze i polega na stosowaniu leków oraz przestrzeganiu specjalnej diety. Należy zauważyć, że terapia choroby trwa bardzo długo i wynosi około dwóch lat.
Więcej informacji na temat objawów i leczenia choroby Whipple'a znajdziesz poniżej.
Etiologia choroby
Współczesne badania medyczne wykazały, że stan patologiczny rozwija się w wyniku wniknięcia do organizmu człowieka niektórych patogenów, którymi są Tropheryma whippelii. Po infekcji bakterie te zaczynają aktywnie zwiększać swoją liczbę w komórkach układu odpornościowego, zwanych makrofagami.
U zdrowych ludzi takie systemy komórkowe pełnią następującą funkcję - absorbują i niszczą czynniki zakaźne, jednak w chorobie Whipple'a patologiczne mikroorganizmy pozostają nienaruszone. Makrofagi, których struktura ulega zmianie pod wpływem tych bakterii, zaczynają gromadzić się w błonach śluzowych jelita cienkiego, co z kolei prowadzi do gwałtownego zmniejszenia wchłaniania niezbędnych składników odżywczych. Zjawisko to wynika z faktu, że ich transport zatrzymuje się na poziomie jelita, a w błonach tworzą się złogi tłuszczu – tzw. lipodystrofia.
Złe wchłanianie
Sytuację tę dodatkowo pogarsza złe wchłanianie minerałów, witamin i innych składników odżywczych. Następnie patologiczny proces zaczyna rozprzestrzeniać się na węzły chłonne znajdujące się w jamie brzusznej, na osierdzie, mięsień sercowy, opłucną, stawy i mózg.
Jak wygląda endoskopowy obraz choroby Whipple'a?
Badania procesu patologicznego wykazały również, że w pewnej grupie zdrowych ludzi, przy braku głównych objawów choroby, taka bakteria może być wydalana wraz ze śliną. Oprócz przyczyny zakaźnej, reakcja samego organizmu odgrywa ważną rolę w przypadku wystąpienia choroby.
Czynniki predysponujące
Można wziąć pod uwagę główne czynniki predysponujące:
- Obniżona odporność.
- Przewlekłe patologie przewodu pokarmowego.
- Inwazja robaków.
- Brak kompletnych składników odżywczych z pożywienia.
Należy zauważyć, że główną kategorią ryzyka są osoby w wieku 45–55 lat, ale nie wyklucza się możliwości zachorowania w innych grupach wiekowych. Ponadto wiadomo, że mężczyźni są bardziej narażeni na tę chorobę zakaźną.
Klasyfikacja
W miarę rozwoju choroba Whipple'a pokonuje kilka etapów, które rozwijają się stopniowo, jeden po drugim:
- Objawy pozajelitowe rozwijają się w pierwszym etapie. W takim przypadku często dotyczy tylko jednego narządu lub układu, na przykład węzłów chłonnych lub stawów. Głównyobjawem jest wysoka temperatura przez długi czas.
- W drugim stadium choroby dochodzi do zaburzeń procesów trawiennych i wystąpienia pewnych powikłań z tym związanych, na przykład gwałtownej utraty wagi z powodu zaburzeń stolca.
- W trzecim etapie choroby Whipple'a dochodzi do zaangażowania w patologiczny proces narządów wewnętrznych – serca, płuc, układu nerwowego itp.
Taka choroba zakaźna ma tylko jedną postać - przewlekłą.
Objawy choroby Whipple'a
Pomimo faktu, że choroba ta ma zakaźny charakter występowania, obecnie nie ma konkretnych danych dotyczących czasu trwania okresu inkubacji.
Pierwsze kliniczne objawy choroby Whipple'a to:
- Gwałtowny wzrost wskaźników temperatury (do 38 stopni i więcej).
- Bóle mięśni i stawów.
- Poważne dreszcze.
- Obrzęk i zaczerwienienie skóry nad dotkniętymi stawami.
- Powiększenie węzłów chłonnych - zachowana jest ich ruchliwość, nie obserwuje się bólu przy badaniu palpacyjnym.
Inne znaki
Jelitowe lub jelitowe objawy choroby Whipple'a zaczynają się stopniowo:
- Naruszenie aktu wypróżniania, które wyraża się w obfitej biegunce - częstotliwość parcia sięga czasami dziesięciu razy dziennie.
- Pienista konsystencja stolca i jego jasnobrązowy odcień - w niektórych przypadkach kałsmolistą konsystencję, która jest konsekwencją naruszenia krzepliwości krwi lub rozwoju krwotoku wewnętrznego.
- Postępująca utrata wagi.
- Skurczowe reakcje bólowe, zlokalizowane w pępku i często występujące po posiłkach.
- Mdłości, w niektórych przypadkach wywołujące wymioty.
- Uczucie obrzydzenia do jedzenia.
- Obrzęk i zapalenie języka.
- Większy rozmiar brzucha.
- Zwiększona produkcja gazu.
- Nadmierne zmęczenie.
Zmiany skórki
Występują również pewne zmiany w skórze:
- Wygląd obszarów przebarwień na ciele.
- Peeling i wysuszenie skóry.
- Pogrubienie skóry.
- Krwotoki podskórne.
Następujące objawy wskazują na udział w patologicznym procesie zakaźnym płuc:
- Gwałtowny kaszel z dużą ilością flegmy.
- Ból w okolicy klatki piersiowej.
- Krótki oddech.
- Utrzymujący się spadek napięcia krwi.
- Niewielki wzrost odczytów temperatury.
W związku z rozwojem choroby może dojść do uszkodzenia układu nerwowego, co wyraża się następującymi zjawiskami:
- Demencja.
- Porażenie kończyn dolnych lub górnych.
- Napady konwulsyjne.
- Zaburzenia funkcji mowy.
- Stany depresyjne.
- Zaburzenia snu.
- Naruszenie pamięci.
Bw niektórych przypadkach narządy wzroku mogą ucierpieć:
- Zmiany zapalne błon oczu.
- "Kurczak" lub nocna ślepota.
- Ciemnienie skóry wokół oczu.
Taki obraz kliniczny rozwija się zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. Należy pamiętać, że nasilenie objawów choroby Whipple'a u dzieci może być nieco wyższe niż u osób starszych i w średnim wieku.
Diagnoza patologii
Tylko klinicysta zaznajomiony z wynikami szerokiego zakresu badań instrumentalnych i laboratoryjnych może postawić diagnozę. Jeśli pojawią się określone objawy charakterystyczne dla określonego rodzaju choroby zakaźnej, należy skonsultować się z terapeutą, który musi koniecznie wykonać szereg pewnych manipulacji. Należą do nich:
- Badanie historii choroby, a także robienie wywiadu.
- Ocena stanu skóry i narządów wzroku.
- Określanie temperatury, napięcia krwi i tętna.
- Szczegółowe badanie w celu ustalenia pierwszego początku choroby i nasilenia obrazu klinicznego.
- Słuchanie pacjenta fonendoskopem.
Następny krok diagnostyczny
Następnym krokiem w diagnostyce choroby Whipple'a będzie diagnostyka laboratoryjna, która obejmuje następujące badania:
- Ogólne kliniczne i biochemiczne badania krwi.
- Hemogram.
- Testy PCR.
- Coprogram.
- Analiza kału pod kątem krwi utajonej i jaj robaków.
- Badanie histologiczne biopsji.
Gdy pojawia się choroba, do diagnozy stosuje się również niektóre metody instrumentalne, których lista obejmuje:
- Prześwietlenie otrzewnej.
- Ultrasonografia narządów znajdujących się w jamie brzusznej.
- FGDS.
- Irygoskopia.
- CT lub MRI.
- Biopsja.
- EKG i EchoCG.
Jako pomocnicze środki diagnostyczne w celu wyjaśnienia diagnozy konieczne są również konsultacje następujących wąskich specjalistów:
- neurolog;
- kardiolog;
- gastroenterolog;
- reumatolog;
- pediatra - w przypadku patologicznego procesu zakaźnego u dziecka.
Jakie są zalecenia dotyczące choroby Whipple'a?
Wyleczyć chorobę
Terapia tej choroby zakaźnej trwa bardzo długo i obejmuje stosowanie wyłącznie tradycyjnych technik terapeutycznych. Farmakoterapia obejmuje przyjmowanie następujących leków:
- Leki przeciwzapalne hormonalne.
- Środki enzymatyczne.
- Leki przeciwbakteryjne.
- Ogólne kompleksowe leki tonizujące.
- Leki poprawiające wchłanianie składników odżywczych.
- Leki zawierające magnez, potas, wapń i żelazo.
- Minerał-produkty z kompleksem witamin.
Podczas leczenia choroby Whipple'a niezwykle ważne jest, aby pacjenci przestrzegali wysokokalorycznej, wysokobiałkowej diety. Oznacza to, że do diety bezwzględnie należy włączyć następujące produkty:
- produkty mleczne;
- owoce morza;
- rośliny strączkowe;
- niskotłuszczowe odmiany ryb i mięsa;
- chleb pszenny;
- soja i różne zboża;
- kompoty i słaba zielona herbata;
- zupy warzywne;
- zielone i sałatki;
- warzywa i owoce gotowane na parze lub zapiekane.
Lista produktów surowo zabronionych obejmuje:
- świeża bułka;
- odmiana słodyczy;
- szpinak i szczaw;
- półprodukty;
- różne oleje spożywcze;
- podroby;
- jedzenie pikantne i tłuste;
- lody i słodycze;
- kawa i alkohole.
- przyprawy i wszelkiego rodzaju ostre sosy.
Pacjenci z chorobą Whipple'a powinni spożywać małe i częste posiłki. Wszystkie podstawowe zasady dotyczące diety, przybliżonego menu, a także listy dozwolonych i zabronionych pokarmów zapewnia lekarz prowadzący.
Możliwe powikłania choroby
Przy całkowitym braku środków terapeutycznych choroba może powodować śmiertelne komplikacje, takie jak:
- Obrzęk mózgu.
- Niedokrwistość (niedokrwistość).
- Niewystarczalnośćnadnerczy.
- Poważne uszkodzenie mięśnia sercowego.
- Niepełnosprawność pacjenta.
- Bardzo wyczerpany.
- Niewydolność wielonarządowa.
- Częste zaostrzenia.
Zapobieganie i prognozowanie
Aby zmniejszyć ryzyko tej choroby, należy przestrzegać kilku prostych zasad. Porady zapobiegawcze powinny obejmować:
- całkowite odrzucenie złych nawyków - alkohol, palenie;
- odżywianie racjonalne i wysokiej jakości;
- wzmocnienie odporności;
- kompleksowe leczenie różnych patologii gastroenterologicznych i innych, które występują w postaciach przewlekłych, które mogą wywołać początek choroby;
- Regularne pełne badanie lekarskie.
Symptomatologia i terapia patologii znacząco wpływają na rokowanie, które warunkowo uważa się za korzystne. Dzieje się tak, ponieważ nie da się całkowicie wyleczyć takiej choroby, jednak przestrzeganie pewnych zasad terapeutycznych pomaga osiągnąć długie okresy remisji.
Wytyczne kliniczne dotyczące choroby Whipple'a muszą być ściśle przestrzegane.
