W terminologii medycznej „zespół Goodpasture'a” oznacza specjalny zespół, który jest uwarunkowany zaburzeniami autoimmunologicznymi prowadzącymi do uszkodzenia błon podstawnych pęcherzyków płucnych, a także kłębuszków nerkowych, czyli zaangażowane są dwa narządy proces patologiczny: płuca i nerki. Organizm wytwarza przeciwciała przeciwko wymienionym organom.
Wszystkie powyższe synonimy są nasilane przez zapalenie nerek i kłębuszkowe zapalenie nerek
Kluczowym objawem jest nawracające i postępujące krwawienie z płuc w połączeniu z kłębuszkowym zapaleniem nerek.
Zastanówmy się, jaki rodzaj choroby to zespół Goodpasture.
Historia i statystyki
Pierwsze objawy kliniczne tej choroby zostały opisane i usystematyzowane przez Goodpasture w 1919 roku, stąd nazwa tego zespołu. Podczas pandemii grypy zespół ten został wyizolowany jako osobny zespół zaostrzony, taki jak połączenie kłębuszkowego zapalenia nerek i krwotoku płucnego.
To dość rzadka patologia – syndromGoodpasture i krwioplucie występują częściej u młodych ludzi w wieku od 12 do 35 lat, głównie mężczyzn.
W krajach europejskich, gdzie występuje stosunkowo częściej, zachorowalność wynosi 1:2 mln.
Etiologia zespołu
We współczesnej medycynie nie ma jednej odpowiedzi dotyczącej etiologii choroby
Istnieje tylko kilka sugestii, wśród których można wyróżnić następujące możliwe przyczyny zespołu Goodpasture:
- Chemiczne uszkodzenie tkanek w wyniku aspiracji rozpuszczalników organicznych i lotnych węglowodorów.
- Niektórzy badacze uważają ten zespół nie za odrębną chorobę, ale za odmianę idiopatycznej hemosyderozy płuc. Założenie to opiera się na poszlakach wskazujących na istnienie stanu przejściowego między tymi dwiema chorobami, zarówno zdeterminowanego klinicznie, jak i patologicznie.
- Procedura kruszenia kamieni w kamicy moczowej.
- Przyroda genetyczna, niektóre geny HLA.
- Również spekulacje na temat wirusowego pochodzenia choroby, ale nie zebrano wystarczającej liczby faktów dotyczących tych spekulacji.
Patogeneza zespołu Goodpasture
Rozważmy bardziej szczegółowo anatomiczne cechy struktury dotkniętych narządów i cechy tej patologii.
Choroba Goodpasture'a wpływa na pęcherzyki i kłębuszki nerek.
Pęcherzyki płucne to pęcherzyki oddechowe w kształcie skupisk, które znajdują się na końcach najmniejszychoskrzeliki. Ściany pęcherzyków mają dwie warstwy: warstwę nabłonka, która ma bezpośredni kontakt z powietrzem, oraz warstwę komórek śródbłonka, które znajdują się na ściankach naczyń włosowatych. Szczelina pomiędzy tymi warstwami zawiera specjalną membranę, membranę podstawną, do której wnika tlen i dwutlenek węgla.
Kłębuszki nerkowe są budulcem nerek, ich najmniejszej funkcjonalnej jednostki. Składają się z kapsuły i sieci kapilarnej znajdującej się w tej kapsułce. Wewnętrzna powierzchnia naczyń włosowatych zawiera specjalną warstwę śródbłonka, a zewnętrzną stronę, zwróconą do kapsułki, reprezentują podocyty. Między sobą są oddzielone błoną podstawną, która pełni funkcję przepustową - przekazuje sole, wodę, białka z krwi do kapsułki. Lokalizacja błony podstawnej nie ogranicza się do lokalizacji opisanej powyżej. Oddziela również kanaliki nerkowe, których funkcją jest wydalanie moczu pierwotnego. Oddziela również naczynia włosowate krwi, do których wchłaniany jest płyn.
Podsumowując wszystkie powyższe, można zauważyć, że membrana podstawna jest rodzajem filtra biologicznego, który usuwa dwutlenek węgla i substancje powstałe podczas ich metabolizmu w organizmie, a także dostarcza tlen.
W związku z tym, jeśli błona jest uszkodzona, wszystkie te procesy metaboliczne zostają zakłócone.
Tworzenie się przeciwciał
Powyżej w definicji zauważyliśmy, że uszkodzenie tkanki błonowej jest spowodowane tworzeniem się przeciwciał przeciwko sobie (ochronaSubstancje). Ten proces należy do kategorii autoimmunologicznych. Okazuje się, że przeciwciała atakują własną tkankę, tworząc złogi warstwy patologicznej, uszkadzając ją tym samym. Wynikiem tego procesu autoimmunologicznego jest krwotok płucny i zapalenie kłębuszków nerkowych, proces zapalny kłębuszków nerkowych.
Chociaż struktura śródbłonka naczyniowego naczyń włosowatych płuc jest taka, że nie pozwala na wnikanie do niego powstałych przeciwciał, to jednak w pewnych niesprzyjających warunkach następuje wzrost przepuszczalności naczyń, w wyniku czego przeciwciała nadal przenikają do błony podstawnej.
Niesprzyjające czynniki
Takie niekorzystne czynniki zespołu Goodpasture obejmują:
- zwiększone stężenie tlenu we wdychanym powietrzu;
- nadciśnienie płucne;
- septyczne zmiany krwi lub ogólne zatrucie organizmu;
- procesy infekcyjne górnych dróg oddechowych;
- palenie;
- odsysanie oparów benzyny lub innych rodzajów pochodnych węglowodorów.
Nie ustalono, co dotyczy przede wszystkim nerek lub płuc. Jednak częstość występowania pierwotnej zmiany w tkance płucnej jest wyższa niż w tkance nerkowej.
Próbki histologiczne tkanki płucnej wykazują obecność martwiczego zapalenia pęcherzyków płucnych. Jak zauważyliśmy powyżej, jest to patologiczna zmiana tkankowa podobna do tej w idiopatycznej hemosyderozie.
Cechy histologiczne patologii
Terminowa diagnoza zespołuDobre pastwisko jest bardzo ważne.
Badania histologiczne tkanki nerkowej wykazały obecność zapalenia nerek (połączenie lipoidowej dystroficznej degeneracji nerek i rozlanego kłębuszkowego zapalenia nerek). Wykryto również rozwój ogniskowych zmian zakrzepowych wewnątrz naczyń włosowatych i zwłóknienie kłębuszków nerkowych.
Jakie są objawy zespołu Goodpasture?
Symptomatologia i wyniki badań laboratoryjnych
Należą do nich:
- krwioplucie i anemia w wyniku nawracających krwawień płucnych;
- postępujące objawy duszności, utrata masy ciała, ból w klatce piersiowej;
- Na zdjęciu RTG płuc widoczne są zmiany w poszczególnych małych ogniskach struktury płuc w postaci deformacji drobnych oczek;
- objawy uszkodzenia nerek: jak wspomnieliśmy powyżej, często łączą się po uszkodzeniu tkanki płucnej;
- analiza moczu wykrywa obecność białka, krew jest również wykrywana w moczu.
- badania krwi wykazują podwyższony poziom azotu resztkowego, postępującą niedokrwistość z niedoboru żelaza, na tle wtórnej infekcji, odzwierciedla to morfologia krwi.
Warto zauważyć, że krwawienie z płuc nie zawsze występuje na tle krwioplucia, a nasilenie krwawienia nie zależy od intensywności krwioplucia. Bardzo często krwawienie pojawia się błyskawicznie i prowadzi do zgonu w ciągu zaledwie kilku godzin. Pojawia się poważna duszność, pojawia się obrzęk płuc i rozwija się piorunujące zapalenie płuc.
Klinicznaobraz
Na tle ogólnej charakterystyki objawów opisanych powyżej zwyczajowo wyróżnia się trzy postacie przebiegu tej choroby układowej:
- Złośliwa postać. Charakteryzuje się obecnością nawracającego zapalenia płuc i szybkim rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek.
- Powolny rozwój zmian patologicznych w tkankach płuc i nerek.
- Postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek, które w jak najkrótszym czasie przeważa nad zmianami płucnymi, prowadzi do ostrej niewydolności nerek.
U dzieci
Dlaczego dziecko rozwija patologię? Powodem tego jest dziedziczna predyspozycja dziecka, które może zarazić się od rodziców. W większości przypadków choroba rozwija się u niemowląt, których matki w okresie rodzenia prowadziły niezdrowy tryb życia i paliły. W rezultacie rozwijające się dziecko nie otrzymywało niezbędnego dla organizmu tlenu, a jego płuca po prostu zamieniły się w płuca palacza. Ponadto dodatkowe czynniki mogą negatywnie wpłynąć na zdrowie dziecka, takie jak np. obecność infekcji wirusowych wpływających na układ oddechowy, a także wdychanie oparów węglowodorów.
Zespół Goodpasture u dzieci często zaczyna się bardzo ostro, wraz ze wzrostem temperatury do wysokich wartości, pojawia się krwioplucie, krwotok płucny, intensywna duszność. Słuchanie ujawnia dźwięczne mokre rzęsy w płucach. Kłębuszkowe zapalenie nerek rozwija się najczęściej, choć później, ale wystarczająco szybko. Jak wspomniano powyżej, rozwój niewydolności nerek następuje niemal natychmiast. Charakterystyczny marker immunologiczny ogólnoustrojowegochoroba to obecność przeciwciał przeciwko błonom podstawnym nerki.
Konieczne jest leczenie takich schorzeń, szczególnie u dzieci, pod ścisłym nadzorem specjalistów, a zapewnienie drożności dróg oddechowych jest bardzo ważne.
Biorąc pod uwagę, że zespół Goodpasture'a rozwija się dość aktywnie zarówno w organizmach młodych, jak i dorosłych, przy braku odpowiednio przeprowadzonej diagnozy, a także skutecznego leczenia, choroba może prowadzić do bardziej złożonych konsekwencji. Ponadto w praktyce medycznej zdarzały się przypadki śmierci.
Prognozy
Prognozy patologii są niestety niekorzystne. Pacjent umiera średnio w ciągu roku. Jak zauważyliśmy powyżej, istnieją również formy piorunującego przebiegu choroby, kiedy dosłownie tydzień mija od pierwszych objawów choroby w postaci gorączki do zgonu.
Mechanizm progresji choroby
Zespół Goodpasture'a to choroba autoimmunologiczna, czyli spowodowana wytwarzaniem przeciwciał przeciwko własnym komórkom. W błonie podstawnej kłębuszków powstają te przeciwciała. Te przeciwciała wiążą się ze specyficzną domeną w czwartym typie kolagenu.
To właśnie ta część czwartego typu kolagenu jest punktem docelowym przeciwciał. Ta część kolagenu typu 4 nazywana jest antygenem Goodpasture.
U zdrowych ludzi ten antygen nie jest wyzwalaczem łańcuchów patologicznych. Choroba atakuje tkankę płuc i nerek, ponieważ to właśnie w tych tkankachduża liczba antygenów tego gatunku.
Kiedy przeciwciało wiąże się z antygenem Goodpasture, uruchamiany jest układ dopełniacza. Są to białka odpornościowe, a właściwie ich szczególny rodzaj. To utworzone wiązanie jest mechanizmem wyzwalającym patologiczną reakcję łańcuchową białek. W centrum kontaktu między przeciwciałami a antygenami następuje połączenie z leukocytami.
Wszystko sprowadza się do tego, że leukocyty aktywnie atakują zaatakowaną tkankę, tym samym ją niszcząc. Odpowiedzią immunologiczną na ten proces jest gwałtowny wzrost liczby komórek nabłonkowych. Ich znaczne odkładanie następuje na powierzchni błony podstawnej. Narząd zaczyna szybko tracić swoją funkcjonalność, nie radzi sobie z obciążeniem, produkty przemiany materii szybko gromadzą się w organizmie.
Mechanizmy zmian patologicznych w nerkach i płucach mają identyczny przebieg.
Leczenie zespołu Goodpasture
Istnieją tylko sposoby na spowolnienie postępu choroby w celu przedłużenia życia pacjenta. W tym celu przepisuje się kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, wykonuje się hemodializę, po czym w razie potrzeby wykonuje się nefrektomię i przeszczep nerki, co pozwala wyeliminować źródło reakcji antygenowych. Plazmafereza usuwa krążące przeciwciała.
Zauważono, że przeciwciała przeciwko błonom podstawnym nie są wykrywane w surowicy krwi średnio sześć miesięcy po wystąpieniu choroby. Dlatego zakłada się, że ww. zabiegi intensywnej terapii mogą przedłużyć życie pacjenta nawet do:zakończenie patologicznego procesu autoimmunologicznego.
Środki objawowe obejmują transfuzje krwi i niedokrwistość z niedoboru żelaza.
W zespole Goodpasture'a należy ściśle przestrzegać wytycznych klinicznych.
