Choroba Caroli jest bardzo złożonym zaburzeniem czynnościowym wątroby, którego diagnoza i leczenie sprawia poważne trudności lekarzom.
Co to jest choroba
Choroba Caroli jest rzadką wrodzoną patologią wątroby, spowodowaną rozszerzeniem się dróg żółciowych znajdujących się wewnątrz tego narządu. Charakteryzuje się tym, że zaburzony jest normalny ruch żółci, następuje jej stagnacja i przywiązanie procesu zakaźnego. Często choroba ta występuje u mężczyzn i zaczyna się w dzieciństwie lub młodości. Przebieg procesu patologicznego zależy bezpośrednio od liczby i stopnia uszkodzenia przewodów wewnątrz wątroby.
Formularze choroby
Do tej pory nie ma niezależnej klasyfikacji choroby Caroliego w medycynie. Jednak mimo to istnieją dwie różne formy tej choroby. Pierwsza forma charakteryzuje się zaburzeniem drożności dróg żółciowych, z późniejszym tworzeniem się kamieni.
Druga postać jest związana z wrodzonym zwłóknieniem wątroby. W tym przypadku obserwuje się nieznaczne rozszerzenie kanałów i wyklucza tworzenie się kamieni, chociażmoże czasami wystąpić w późniejszych stadiach choroby.
Rozszerzone drogi żółciowe mogą łączyć się z obszarami torbielowatymi wątroby, a jednocześnie w świetle torbieli widoczne są przegrody, zgrubienia ścian.
Przyczyny wystąpienia
Choroba Caroli odnosi się do chorób wrodzonych, które występują w wyniku dziedziczenia autosomalnego recesywnego. Jeśli istnieją bliscy krewni z podobną patologią, to po urodzeniu dziecka należy natychmiast przeprowadzić kompleksowe badanie, ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo przeniesienia choroby przez dziedziczenie.
W niektórych przypadkach do tej choroby dołączają również inne patologiczne zaburzenia wątroby, co znacznie komplikuje leczenie.
Główne objawy
Objawy choroby Caroli mogą pojawić się w każdym wieku u dzieci i młodzieży. Główne objawy choroby to:
- ból brzucha;
- gorączka;
- lekka żółtaczka skóry;
- powiększenie wątroby w badaniu palpacyjnym.
Ciężkie objawy kliniczne choroby są często związane z przebiegiem procesu zapalnego. Najczęściej choroba Caroli jest diagnozowana u dzieci płci męskiej. Wraz z zaostrzeniem następuje gwałtowny wzrost poziomu bilirubiny i leukocytów we krwi.
Diagnostyka
Pomimo tego, że objawy choroby są dość wyraźne, jednak jest ona również charakterystyczna dla wielu innychzaburzenia wątroby. Możliwe jest dokładne zdiagnozowanie i określenie choroby Caroli za pomocą USG i tomografii komputerowej. Tomografia komputerowa jest uważana za jedną z najbardziej pouczających metod badania, ponieważ możliwe jest wystarczająco dokładne zbadanie wszystkich istniejących naruszeń normy. Ponadto do postawienia diagnozy może być wymagana cholangiografia endoskopowa.
Testy czynnościowe wątroby w ogóle nie zmieniają się przez długi czas, jednak wraz z postępem choroby i przedłużającym się procesem zapalnym, wszystkie oznaki cholestazy można wykryć w biochemicznym badaniu krwi.
Ponieważ pacjenci są zagrożeni rozwojem raka dróg żółciowych, należy również przeprowadzić badania serologiczne na obecność markerów nowotworowych.
Cechy leczenia
W przypadku choroby Caroli należy bezwzględnie przestrzegać zaleceń klinicznych, ponieważ ta patologia postępuje. Leczenie obejmuje antybiotyki o szerokim spektrum działania i cykle kwasu ursodeoksycholowego, aby zapobiec tworzeniu się kamieni.
Ponadto leczenie obejmuje:
- stosowanie środków przeciwbólowych;
- litoliza kamieni;
- drenaż dróg żółciowych.
Przy łączeniu zapalenia dróg żółciowych lub innych powikłań o charakterze ropnym terapia nie różni się od leczenia bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych. Bardzo ważne jest, aby wyeliminować zawartość ropną i w tym przypadku przewody żółciowe są oczyszczane.kanaliki i antybiotyki są stosowane, aby pomóc usunąć infekcję.
Operacja jest wykonywana tylko w przypadku częstych zaostrzeń lub gdy metody zachowawcze są nieskuteczne. Zakres operacji może się znacznie różnić. Tylko kamienie lub drogi żółciowe mogą być usunięte.
W przypadku bardzo poważnego rozszerzenia dróg żółciowych i zastoju żółci chirurg może usunąć jeden płat wątroby. W szczególnie ciężkich przypadkach, w przypadku niewydolności wątroby lub oznak zwyrodnienia w nowotwór złośliwy, może być zalecany przeszczep wątroby od bliskiego krewnego.
W celu uzyskania najlepszych wyników niektórzy lekarze zalecają przeszczep wątroby nawet w przypadku braku poważnych objawów w początkowych stadiach choroby. Jednak często obecność infekcji jest przeciwwskazaniem do przeszczepu. Wskaźnik przeżycia pacjentów po przeszczepie z wrodzonym zwłóknieniem, u których podczas przeszczepu dodatkowo zdiagnozowano zapalenie dróg żółciowych, jest dość niski.
Prognozy tej choroby są dość niekorzystne, ponieważ nawroty mogą występować przez kilka lat. Jednak bardzo rzadko prowadzi to do śmierci pacjenta.
Syndrom Caroli
Choroba Caroliego często łączy się z wrodzonym zwłóknieniem wątroby, co prowadzi do zespołu Caroliego. Obie te patologie powstają w wyniku prawie identycznych zaburzeń w tworzeniu dróg żółciowych wtkanki wątroby na poziomie rozwoju embrionalnego. Zespół jest dziedziczony od bliskiego krewnego i objawia się bólem brzucha, a także krwawieniem z rozszerzonych żył przełyku. Noworodki mogą wykazywać kombinację głównych objawów wrodzonego zwłóknienia wątroby, choroby Caroli i policystycznej choroby nerek.
Ta choroba odnosi się do wrodzonej torbieli dróg żółciowych, ale jest dość rzadka i dotyczy głównie osób poniżej 30 roku życia. W ciągu pierwszych kilku lat patologia przebiega prawie bezobjawowo, dopóki ekspansja dróg żółciowych nie wywoła stagnacji żółci, co stworzy wszystkie warunki do powstawania kamieni i infekcji. Jeśli obserwuje się żółtaczkę wraz z innymi objawami, oznacza to obecność zapalenia dróg żółciowych.
Odnotowuje się głównie uszkodzenie wątroby po lewej stronie, ale w niektórych przypadkach może to być obustronne.
W niektórych przypadkach uszkodzenie wątroby jest tak poważne, że może wpływać na inne narządy. Tak więc jednym z powikłań można uznać wystąpienie niewydolności nerek.
