Układ krążenia pełni funkcję transportową w ciele wszystkich zwierząt stałocieplnych, dostarczając tkankom składniki odżywcze i tlen. Transport tlenu i dwutlenku węgla odbywa się dzięki krwinkom czerwonym, w skład których wchodzi ważna substancja – hemoglobina. W tym artykule przyjrzymy się rodzajom i związkom hemoglobiny.
Co to jest hemoglobina
Hemoglobina to składnik czerwonych krwinek, który należy do grupy białek. Składa się z 96% substancji białkowej globiny i 4% substancji z atomem żelaza dwuwartościowego - hemu. W 1 komórce erytrocytu zawiera około 280 milionów cząsteczek, które nadają krwi czerwony kolor.
Główną właściwością hemoglobiny jest zdolność żelaza do przyłączania i uwalniania gazów, tworzących ruch tlenu z płuc do tkanek oraz dwutlenku węgla z tkanek do płuc. Tym samym jego rola w procesie wymiany gazowej w organizmie jest niezastąpiona.
Struktura i rodzaje ludzkiej hemoglobiny we krwi
Na różnych etapach rozwoju człowiekaskład hemoglobiny różni się strukturą łańcuchów polipeptydowych. W zależności od tego, które łańcuchy polipeptydowe zawiera struktura hemoglobiny, rodzaje hemoglobiny u ludzi są następujące:
- Dorosła hemoglobina (HbA) występuje w dominujących ilościach (około 98-99% całej krwi) u dorosłych. HbA składa się z 2 i 2 łańcuchów polipeptydowych. Każda z helis aminokwasowych zawiera składnik hemu z atomem odpowiedzialnym za powinowactwo do cząsteczki tlenu. HbA ma mniejsze powinowactwo do tlenu niż inne rodzaje hemoglobiny, ale jednocześnie jest bardziej odporna na wahania pH i t.
- Fetal (HbF) jest syntetyzowany w łonie płodu począwszy od 6-7 tygodnia ciąży, a następnie jest zastępowany przez HbA. Już od 1. miesiąca życia synteza HbF ulega spowolnieniu, wzrasta całkowita objętość krwi, wzrasta synteza HbA, która w wieku trzech lat życia dziecka osiąga procentowy skład krwi osoby dorosłej. Hemoglobina płodowa różni się od osoby dorosłej składem łańcuchów globinowych, zamiast łańcucha występuje tu rodzaj helisy. HbF w porównaniu do HbA jest mniej odporny na zmiany pH krwi i wahania temperatury ciała.
- Zarodkowy (HbE). Pierwotna forma białka oddechowego wytwarzana jest w zarodku jeszcze przed powstaniem łożyska (już w pierwszym tygodniu ciąży) i utrzymuje się do 6-7 tygodni. Struktura wyróżnia się obecnością łańcuchów i typów ζ.
Patologiczne typy hemoglobiny
W niektórych przypadkach pod wpływemwady genetyczne występuje nieprawidłowa synteza komórek hemoglobiny. Patologiczne typy hemoglobiny różnią się od fizjologicznych składem wiązań polipeptydowych, a raczej ich mutacją.
W wyniku mutacji DNA synteza składników erytrocytów odbywa się nie za pomocą glutaminy, ale aminokwasu waliny. Ta substytucja „ramki” prowadzi do powstania struktury białka typu 2 z „lepkim” miejscem na powierzchni, które jest w stanie zaadaptować własne struktury. W ten sposób dochodzi do polimeryzacji cząsteczek HbS i w efekcie sedymentacji ciężkich i słabo transportowanych erytrocytów w naczyniach krwionośnych. To odchylenie nazywa się „niedokrwistością sierpowatą”.
Normy zawartości hemoglobiny u ludzi
Zawartość białkowych struktur oddechowych we krwi ludzi może się różnić w zależności od płci, kategorii wiekowej, stylu życia i niektórych innych cech, takich jak ciąża.
Normalne wartości zawartości hemoglobiny we krwi, nie uważane za nieprawidłowości patologiczne:
- Mężczyźni - 130-150 g/L.
- Kobiety - 120-140 g/l.
- U dzieci do roku 100-140 g/l, aw pierwszym miesiącu wartości te mogą osiągnąć nawet 220 g/l ze względu na podwyższone stężenie hemoglobiny płodowej. U dzieci od 1 roku do 6 lat - 110-145 g/l, a od 6 lat - 115-150 g/l, niezależnie od płci dziecka.
- W czasie ciąży następuje spadek stężenia HbA do 110 g/l, co jednak nie jest uważane za anemię.
- U osób starszych trend jest uważany za normęobniżenie o 5 jednostek od deklarowanej normy, w zależności od płci pacjenta.
W zależności od wieku, skład krwi, która jednocześnie zawiera różne rodzaje hemoglobiny, również się różni. Na przykład u osoby dorosłej naturalny stosunek wynosi 99% HbA i do 1% HbF. U dzieci poniżej pierwszego roku życia odsetek HbF jest znacznie wyższy niż u dorosłych, co tłumaczy się stopniowym rozpadem pierwotnie istniejącej postaci hemoglobiny płodowej.
Formy fizjologiczne
Ponieważ czerwony pigment oddechowy jest stale zaangażowany w procesy wymiany gazowej w organizmie, jego główną właściwością jest zdolność do tworzenia związków z cząsteczkami różnych gazów. W wyniku takich reakcji powstają fizjologiczne typy hemoglobiny, które uważane są za normalne.
- Oksyhemoglobina (Hb) jest związkiem zawierającym cząsteczkę tlenu. Proces zachodzi w narządach oddechowych, w pęcherzykach płucnych. Natlenione krwinki czerwone barwią krew na kolor szkarłatny, który nazywa się tętniczym i przemieszcza się z płuc do tkanek, wzbogacając je w tlen niezbędny do procesów oksydacyjnych.
- Deoksyhemoglobina (HbH) - zredukowana hemoglobina powstaje w momencie, gdy czerwone krwinki dostarczają tkankom tlen, ale nie zdążyły jeszcze pobrać z nich dwutlenku węgla.
- Karboksyhemoglobina (Hb) powstaje, gdy dwutlenek węgla jest usuwany z tkanek i przenoszony do płuc, kończąc proces oddychania człowieka. Karboksyhemoglobina nadaje krwi żylnej ciemny kolor - bordowy.
Powiązania patologiczne
Erytrocyty mogą przyłączać nie tylko gazy biorące udział w procesie oddechowym, ale także inne, tworząc patologiczne typy hemoglobiny, które stanowią zagrożenie dla zdrowia, a nawet życia człowieka. Związki te mają niski stopień rozkładu, dlatego prowadzą do niedotlenienia tkanek i poważnych zaburzeń procesu oddechowego.
- Carbhemoglobina (HbCO) to niezwykle niebezpieczny związek we krwi osoby, która wdychała tlenek węgla. Blokuje zdolność czerwonych krwinek do przenoszenia tlenu do tkanek. Nawet niewielkie stężenie tlenku węgla w powietrzu wynoszące 0,07% może być śmiertelne.
- Methemoglobina (HbMet) powstaje w wyniku zatrucia związkami nitrobenzenu, czego przykładem są alifatyczne rozpuszczalniki żywic, eterów, celulozy, szeroko stosowane w przemyśle włókienniczym. Azotany, wchodząc w interakcję z hemoglobiną, przekształcają dwuwartościowe żelazo zawarte w hemie w żelazo trójwartościowe, co również prowadzi do niedotlenienia.
Diagnostyka hemoglobiny
W celu wykrycia stężenia struktur oddechowych globiny w ludzkiej krwi przeprowadzane są analizy jakościowe i ilościowe. Hemoglobina jest również badana pod kątem ilości zawartych w niej jonów żelaza.
Główną ilościową metodą określania stężenia hemoglobiny jest obecnie analiza kolorymetryczna. Jest to badanie nasycenia kolorów materiału biologicznego po dodaniu do niego specjalnego koloru.odczynnik.
Metody jakościowe obejmują badanie krwi pod kątem zawartości w niej stosunku typów HbA i HbF. Analiza jakościowa obejmuje również określenie ilości cząsteczek hemoglobiny glikozylowanej (związków z węglem) we krwi – metoda stosowana jest w diagnostyce cukrzycy.
Odchylenie stężenia hemoglobiny od normy
Saldo HbA może się różnić zarówno poniżej, jak i powyżej normy. W każdym razie prowadzi to do negatywnych konsekwencji. Gdy HbA spada poniżej ustalonej normy, pojawia się zespół patologiczny, zwany „niedokrwistością z niedoboru żelaza”. Wyraża się letargiem, utratą sił, nieuwagą. Wpływa negatywnie na układ nerwowy, jest szczególnie niebezpieczny w dzieciństwie, ponieważ często powoduje opóźnienia w rozwoju psychoruchowym.
Podwyższona hemoglobina nie jest odrębną chorobą, ale raczej zespołem wskazującym na różne patologie, takie jak cukrzyca, niewydolność płuc, choroby serca, choroby nerek, nadmiar kwasu foliowego lub witamin z grupy B, onkologia itp.
