Zespół hipereozynofilowy (ICD 10 - D72.1) to zespół, w którym głównym kryterium diagnostycznym jest wzrost liczby krwinek należących do grupy leukocytów, wykrywanych w krwiobiegu i powodujących z kolei narząd dysfunkcja. W chwili obecnej w środowisku naukowym patologia nie jest uważana za niezależną jednostkę nozologiczną. Niemniej jednak diagnoza, objawy i leczenie zespołu hipereozynofilowego są interesujące dla wielu.
Epidemiologia
Pomimo tego, że syndrom ten występuje najczęściej u dorosłych, dzieci nie są wyjątkiem i jak pokazują statystyki, chłopcy chorują znacznie częściej niż dziewczynki w stosunku 4:1.
W celu szczegółowej analizy tematu należy przypomnieć główne funkcje eozynofili:
- Według ostatnich badań klinicznych granulocyty eozynofilowe należą do efektorowych komórek zapalnych w organizmie.
- Granuocyty uwalniane przez granulocyty zachowują potencjał bakteriobójczywpływ zarówno na obce substancje, jak i otaczające tkanki.
- Eozynofile odgrywają kluczową rolę w reakcjach alergicznych i budowaniu odporności przeciwrobaczej.
- Uczestniczyć w utrzymaniu homeostazy tkankowej i immunologicznej.
Zespół hipereozynofilowy w dzieciństwie jest często powodowany przez wyzwalacz alergiczny, ale może być również spowodowany procesami autoimmunologicznymi, hemato- i onkopatologią. W rozwoju tej patologii wyróżnia się również geneza genetyczna - u dzieci problem ten może być związany z trisomią chromosomu 8 lub 21.
Klasyfikacja zespołu hipereozynofilowego
Według czynnika etiologicznego:
- Reaktywna eozynofilia.
- Idiopatyczny zespół hipereozynofilowy.
Do wykrywania immunoglobulin we krwi:
- Eozynofilia zależna od immunoglobulin jest powodowana przez specyficzne IgE.
- niezależny od immunoglobulin.
Przez przewagę w określonej chorobie:
- Mieloproliferacyjny.
- Rozrost limfatyczny.
Wariant mieloproliferacyjny objawia się następującymi objawami u pacjentów:
- podwyższona witamina B12;
- mielofibroza;
- spelenomegalia;
- odpowiedź na imatinib (inhibitor kinazy tyrozynowej);
- niedokrwistość;
- trombocytopenia.
Wariant limfoproliferacyjny jest spowodowany klonalną rearanżacją genów receptora komórek T i charakteryzuje się następującymi objawami:
- CEC (krążący układ odpornościowykompleksy);
- hipergammaglobulinemia (IgE);
- odpowiedź na leczenie grupowe kortykosteroidami;
- obrzęk naczynioruchowy;
- Anomalie skóry.
Jaki jest normalny poziom eozynofili we krwi?
Normalna zawartość granulocytów eozynofilowych we krwi obwodowej wynosi od 1 do 5 procent całkowitej liczby leukocytów. W wartościach bezwzględnych wartość ta wynosi od 120 do 350 komórek w 1 mikrolitrze.
Noworodki mogą mieć fizjologiczną eozynofilię ponad 700 komórek na 1 µl, co jest również uważane za prawidłową liczbę eozynofili we krwi.
Jakie będą główne kryteria ustalania patologii?
Po pierwsze, niezwykle ważne jest, aby zrozumieć, że eozynofilia jest ustalana przez uzyskanie bezwzględnych wartości granulocytów eozynofilowych we krwi obwodowej i zgodnie z tą liczbą rozróżnia się trzy stopnie eozynofilii:
- I stopień: niewielka eozynofilia (od 500 do 1500 komórek w 1 mikrolitrze).
- II stopień: umiarkowana eozynofilia (od 1500 do 5000 komórek w 1 mikrolitrze).
- III stopień: ciężka eozynofilia (ponad 5000 komórek w 1 mikrolitrze).
Eozynofilia krwi obwodowej >1500/mikrolitr trwająca 6 miesięcy lub dłużej (!) jest głównym kryterium rozpoznania.
Klinika
Niespecyficzne objawy obejmują złe samopoczucie, anoreksję, utratę wagi, bóle brzucha, bóle mięśni, gorączkę, osłabienieciało, czyli następuje astenizacja.
Aby zidentyfikować czynnik etiologiczny, konieczne jest ustalenie wiodącego zespołu klinicznego w oparciu o główne objawy choroby:
- Najważniejszy jest zespół hematologiczny, charakteryzujący się: anemią, powiększeniem węzłów chłonnych, powiększeniem śledziony, małopłytkowością, zakrzepicą.
- Zespół zatrucia będzie wyrażany w chorobach takich jak: patologie mieloproliferacyjne, limfogranulomatoza, białaczka limfocytowa.
- Oskrzelowo-płucna (astma oskrzelowa, guzkowe zapalenie stawów, aspergiloza oskrzelowo-płucna).
- Zespół krążeniowo-oddechowy charakteryzuje się tworzeniem skrzeplin w ciemieniach z zatorami.
- Zespół żołądkowo-jelitowy charakteryzuje się takimi objawami, jak skurcze brzucha, luźne stolce i wymioty.
- Zespół skórny może objawiać się atopowym zapaleniem skóry, obrzękiem naczynioruchowym, świądem, pokrzywką, dermatografizmem.
Uszkodzenie narządów w tym zespole jest spowodowane ich przenikaniem przez eozynofile, co może prowadzić do dysfunkcji wielonarządowej. Zajęte mogą być narządy takie jak serce, skóra, śledziona, układ nerwowy i płuca.
Patogeneza
Eksperci identyfikują główne mechanizmy. To jest:
- Chemotaksja zależna od przeciwciał, która rozwija się podczas inwazji robaków (o czym świadczy pojawienie się IgE i IgG).
- Procesy nowotworowe, z których niektóre mogą uwalniać eozynofilowy czynnik chemotaktyczny.
- Eozynofilia nowotworowa (białaczka).
Jakrozpoznać?
Rozpoznanie zespołu hipereozynofilowego opiera się na wykluczeniu innych możliwych przyczyn eozynofilii. Na przykład zakaźny, pasożytniczy. Oznacza to, że jest to diagnoza wykluczenia i jest postawiona, jeśli nie udało się ustalić etiologii tego zjawiska.
Główne laboratoryjne i instrumentalne metody diagnozowania tego zespołu są następujące:
- Leukogram wskazujący bezwzględną liczbę granulocytów eozynofilowych.
- Biochemia krwi (enzymy wątrobowe, kinaza kreatynowa, GFR, mocznik, troponina, białka ostrej fazy).
- Immunologia zespołu hipereozynofilowego. Wskaźniki takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, białka kationowe, IgE, limfogram.
- Analiza kału pod kątem cyst, jaj.
- Elektrokardiografia.
- Echokardiografia.
- Instrumentalne badanie narządów oddechowych (radiografia).
- Tomografia komputerowa klatki piersiowej i brzucha.
- Podczas badania, takiego jak nakłucie szpiku kostnego, zostaną wykryte zarówno dojrzałe eozynofile, jak i komórki progenitorowe.
- Wykonuje również badanie neurologiczne, które obejmuje: badanie dziecka, sprawdzenie odruchów, elektroencefalografię, badanie dna oka.
Prognoza
Niekorzystne rokowanie w zespole hipereozynofilowym u dzieci w większości przypadków jest spowodowane powikłaniami, które zwykle objawiają się dysfunkcją niektórych narządów - najczęściej jest to serce. Niewydolność serca może prowadzić do niepełnosprawności, a nawet śmierci.
Leczenie patologii
Leczeniezaczyna się od wyznaczenia glikokortykosteroidu prednizolonu, a następnie imatinibu, leków regulujących zawartość eozynofili, na przykład interferonu alfa i etopozydu.
„Imatinib” to lek przeciwnowotworowy, inhibitor kinazy tyrozynowej, enzymu. Zsyntetyzowany w przewlekłej białaczce szpikowej.
„Etopozyd” to lek przeciwnowotworowy o działaniu cytotoksycznym. Należy pamiętać, że lek ten ma ograniczenia w stosowaniu: jest przeciwwskazany dla dzieci poniżej 2 roku życia ze względu na fakt, że w badaniach klinicznych jego bezpieczeństwo dla dzieci poniżej 2 roku życia i w zasadzie jego skuteczność nie została udowodniona).
Działanie glikokortykoidów polega na hamowaniu wzrostu proliferacji eozynofilowych zarodków granulocytów, ich czynników aktywacji. W tym celu można również stosować inhibitory leukotrienów, inhibitory fosfodiesterazy, leki mielosupresyjne.
Terapia wspomagająca jest stosowana w przypadku objawów wskazujących na udział serca w procesie – może to objawiać się kardiomiopatią naciekową, wadą zastawkową lub niewydolnością serca). Można stosować antykoagulanty, leki przeciwpłytkowe („aspiryna”, „klopidogrel”).
Wymagana konsultacja specjalistów w celu doboru odpowiedniego leczenia. Poszukaj pomocy u następujących osóblekarze: hematolog (dobiera intensywną opiekę dla pacjenta), dermatolog (jego taktyka leczenia jest niezbędna w przypadku skórnych objawów zespołu), neurolog (zaangażowany w proces, gdy pojawiają się zaburzenia neurologiczne), kardiolog, pulmonolog.
Wniosek
Należy pamiętać, że zespół hipereozynofilowy wymaga wykwalifikowanej opieki medycznej. W żadnym wypadku nie należy ignorować takiej patologii, ponieważ w przypadku powikłań często prowadzi ona do śmierci.
Nie warto mieć nadziei, że wszystko samo zniknie - tylko terminowy dostęp do lekarza i odpowiednie leczenie może zagwarantować powodzenie działań terapeutycznych.
