Choroba Werlhofa jest ciężką patologią krwi, która charakteryzuje się spadkiem liczby płytek krwi, wzrostem ich skłonności do sklejania się (agregacji) oraz występowaniem punktowych krwotoków i krwiaków pod skórą. Ta choroba znana jest od czasów starożytnych. W 1735 r. niemiecki lekarz Paul Werlhof opisał objawy tej choroby. Obecnie jest to jedna z najczęstszych patologii krwi. Inną nazwą choroby Werlhofa jest plamica małopłytkowa.
Przyczyny choroby
Obecnie dokładne przyczyny patologii nie zostały ustalone. Można wyróżnić tylko czynniki prowokujące rozwój choroby. Należą do nich:
- przeszłe infekcje o etiologii bakteryjnej lub wirusowej;
- operacje na naczyniach z mechanicznym uszkodzeniem płytek krwi;
- nowotwory złośliwe szpiku kostnego;
- wpływpromieniowanie na układ krwiotwórczy;
- patologiczna reakcja organizmu na wprowadzenie szczepionek i surowic terapeutycznych;
- długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych;
- silne zahamowanie hematopoezy (niedokrwistość aplastyczna).
Jedną z nazw choroby Werlhofa jest idiopatyczna plamica małopłytkowa. Wskazuje na niejednoznaczność etiologii tej choroby. Idiopatie w medycynie nazywane są chorobami, które występują niezależnie, niezależnie od uszkodzeń innych narządów. Przyczyny takich patologii są zwykle nieznane.
W niektórych przypadkach choroba Werlhofa rozwija się w wyniku zaburzeń autoimmunologicznych. Organizm błędnie rozpoznaje płytki krwi jako obce substancje i zaczyna wytwarzać przeciwko nim przeciwciała. Nie da się jednak ustalić, co dokładnie powoduje taką awarię. Autoimmunologiczna postać choroby jest również patologią idiopatyczną.
Istnieją również dziedziczne formy tej choroby. Ale rzadko są odnotowywane. Zwykle patologia jest nabyta.
Jak rozwija się patologia
Mechanizm rozwoju choroby Werlhofa i obrazu krwi charakteryzuje się ostrym i szybkim spadkiem poziomu płytek krwi. Z tego powodu zmniejsza się krzepliwość krwi. Pogarsza się odżywianie naczyń krwionośnych. Ich ściany ulegają zmianom dystroficznym. W efekcie zmniejsza się przepuszczalność naczyń krwionośnych, zaczynają przepuszczać czerwone krwinki. W ten sposób dochodzi do krwotoków podskórnych, zewnętrznych i wewnętrznych.
zaburzenia immunologiczne. Organizm zaczyna wytwarzać patologiczne białka ochronne, które niszczą płytki krwi. Następuje masowa śmierć tych krwinek.
Dzieci często mają dziedziczne formy plamicy małopłytkowej. W tym przypadku patogeneza choroby Werlhofa związana jest z nadmierną aktywnością enzymów niszczących komórki krwi. A także w przypadku genetycznych form patologii, struktura płytek krwi jest często zaburzona.
Formularze choroby
W medycynie zwyczajowo dzieli się chorobę Werlhofa według nasilenia objawów krwotocznych i nasilenia objawów.
Zgodnie z klasyfikacją Światowej Organizacji Zdrowia istnieje kilka gradacji patologii:
- Zero. Pacjent nie krwawi ani nie krwawi.
- Najpierw. Występują pojedyncze, punktowe krwotoki (wybroczyny) i plamy (wybroczyny).
- Drugi. Na twarzy, tułowiu i kończynach występują liczne wybroczyny i wybroczyny.
- Trzeci. Występują nie tylko krwotoczne wysypki skórne, ale także krwawienia z błon śluzowych.
- Czwarty. Pacjent mocno krwawi.
Ponadto choroba jest klasyfikowana według ciężkości przebiegu:
- Prosta forma. Krwotoki i krwawienia są nieobecne lub są obserwowane nie częściej niż 1 raz w roku.
- Patologia o umiarkowanym nasileniu. Objawy krwotoczne pojawiają się nie więcej niż 2 razy w roku i szybko ustępują po leczeniu.
- Poważna forma. Zaostrzenia patologii występują ponad 3 razy wlat i są trudne do leczenia. Tak złożone przypadki choroby często prowadzą do niepełnosprawności pacjenta.
Trombocytopenia oporna na leczenie jest uważana za odrębną postać choroby. Jest trudna do leczenia i nawraca nawet po operacji.
Kod choroby
Według ICD-10 choroba Werlhofa należy do grupy patologii charakteryzujących się zaburzeniami krzepnięcia krwi, plamicą i krwotokami. Choroby te są oznaczone kodami D65 - D69.
Kod D69 odnosi się do chorób z plamicą i krwotokami. W ICD choroba Werlhofa jest oznaczona kodem D69.3.
Zdjęcie kliniczne
Zwykle objawy choroby pojawiają się nagle. Czasami ich wystąpienie poprzedzone jest infekcją dróg oddechowych lub jelit. Początkowe objawy choroby Werlhofa objawiają się osłabieniem, zmęczeniem, bólem głowy, nudnościami i ogólnym złym samopoczuciem. Jednak etap prodromalny nie trwa długo i zostaje wkrótce zastąpiony zespołem krwotocznym:
- Pod skórą tworzą się krwotoki punktowe i krwiaki. Niewielka wysypka może zlewać się i tworzyć plamy. Siniaki pojawiają się nawet bez siniaków lub z niewielkim wpływem na tkanki (na przykład z naciskiem).
- Krwawienie z nosa i dziąseł.
- Krew jest wydalana z jelit podczas wypróżnień.
- Czasami występują poważne krwotoki z przewodu pokarmowego. Powoduje to nudności i biegunkę. Wymiociny i kał są czarne.
- W rzadkich przypadkach podczas kaszlu dochodzi do krwawienia z płuc.
- Miesięczne zwolnienie kobiet staje sięnadmiernie obfite. Krwawienie z macicy występuje w okresie międzymiesiączkowym.
- W moczu widać krew.
- Krwotoki w tkance mózgowej są szczególnie niebezpieczne. Prowadzą do rozwoju ciężkich objawów neurologicznych (porażenia, drgawki, letarg, zaburzenia widzenia) i często kończą się śmiercią. Zjawiska takie obserwuje się bardzo rzadko, w około 1% przypadków, przy bardzo małej liczbie płytek krwi.
Jeśli pacjent ma tylko krwotoczne wysypki na skórze, lekarze nazywają tę postać choroby „suchą” małopłytkowością. Jeśli pacjent cierpi na krwawienie, wtedy takie objawy nazywane są „mokrymi”.
Chorobie Werlhofa u dzieci w 30% przypadków towarzyszy niewielki wzrost śledziony. Z nosa występuje obfite krwawienie. Krwiaki na skórze chorego dziecka powstają bardzo łatwo, nawet bez wpływu zewnętrznego. Dziewczęta mają krwawienie z macicy. Najczęściej choroba rozwija się ostro po przebytych infekcjach.
Komplikacje
Niedokrwistość jest powikłaniem choroby. Poziom hemoglobiny spada z powodu ciężkiej utraty krwi. Ten stan charakteryzuje się osłabieniem, zawrotami głowy, omdleniami.
Kolejną niebezpieczną konsekwencją patologii jest krwotok mózgowy. Objawia się silnym bólem głowy z wymiotami, drgawkami i innymi zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego.
Diagnoza
Jeśli pacjent z krwotoczną wysypką szuka pomocy medycznej, topozwala to lekarzowi podejrzewać chorobę Werlhofa. Wytyczne kliniczne stwierdzają, że ta patologia jest diagnozą wykluczenia. Konieczne jest przeprowadzenie kompleksowego badania ciała. Konieczne jest wykluczenie innych chorób, w których liczba płytek krwi jest mniejsza niż 100x109/L.
Zalecane są następujące środki diagnostyczne:
- Egzamin i zbieranie historii. Lekarz bada skórę pacjenta. Konieczne jest zidentyfikowanie obecności wysypki, krwawienia, czynników genetycznych, przeszłych infekcji. Konieczne jest również określenie skłonności do krwotoków „metodą szczypania”. Jeśli złapiesz palcami i lekko ściśniesz skórę pacjenta, pacjent utworzy krwiak. Przeprowadzany jest również test mankietu. Na przedramieniu pacjenta załóż mankiet z aparatu do pomiaru ciśnienia krwi i wpompuj do niego powietrze. U osoby chorej po silnym ucisku na skórze tworzą się krwotoki.
- Ogólny test hematologiczny. W chorobie Werlhofa można zaobserwować spadek liczby płytek krwi do poziomu poniżej 100x109/l. Na obrazie krwi liczba erytrocytów i leukocytów nie uległa zmianie. Poziomy hemoglobiny zwykle pozostają w normie, niedokrwistość obserwuje się tylko przy obfitych krwawieniach.
- Koagulogram. To badanie pomaga określić krzepliwość krwi, przy tej patologii wskaźnik ten jest zwykle znacznie zmniejszony.
- Przebicie szpiku kostnego. Ten narząd krwiotwórczy zawiera duże komórki zwane megakariocytami. Płytki krwi są częścią ich cytoplazmy. Oddzielają się od megakariocytów. W przypadku plamicy proces ten jest zaburzony, co ujawnia się podczas nakłucia.
- Test naszybkość krwawienia. U pacjentów wskaźniki tej analizy przekraczają normę.
- Badania krwi pod kątem biochemii. Pomaga zidentyfikować choroby współistniejące.
- Badania w kierunku zakażenia wirusem HIV, zapaleniem wątroby i opryszczką. Pozwala oddzielić chorobę od wtórnych postaci plamicy.
- Mielogram. Pomaga wykluczyć choroby onkologiczne układu krwiotwórczego.
- Badania przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Dzięki tej metodzie można zidentyfikować autoimmunologiczną postać choroby.
Ponadto kobiety muszą zostać zbadane przez ginekologa i mammologa, a mężczyźni przez urologa lub androloga. Pomoże to wykluczyć patologię onkologiczną.
Lekoterapia
W leczeniu choroby Werlhofa pacjentowi przepisuje się środki hormonalne i immunosupresyjne. Leki te zmniejszają patologiczną reakcję organizmu na własne płytki krwi. Układ odpornościowy przestaje niszczyć komórki krwi.
Przepisz następujące leki z grupy hormonów glukokortykoidowych:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hydrokortyzon";
- "Metyloprednizolon".
W celu stłumienia odpowiedzi immunologicznej stosuje się leki: Delagil, Chlorochinę, Hingaminę, Azatioprynę. Są stosowane w medycynie do leczenia infekcji pierwotniakowych. Jednak leki te działają jednocześnie jako leki immunosupresyjne.
Podawanie dożylnepreparaty immunoglobulinowe: „Octagam”, „Sandoglobulin”, „Ludzka immunoglobulina”, „Wenoglobulina”. Jednak leki te mogą powodować działania niepożądane w postaci bólów głowy, dreszczy, gorączki. Aby wyeliminować te niepożądane objawy, biorą jednocześnie dimedrol i deksametazon.
Jeśli nie ma efektu stosowania hormonów, stosuje się preparaty interferonowe. Należy jednak zachować ostrożność, ponieważ leki te powodują u niektórych pacjentów objawy grypopodobne.
W przypadku ciężkiego zespołu krwotocznego przepisywane są leki hemostatyczne: Dicinon, Trombina, Ascorutin, Adroxon. Pokazano również zastosowanie kolagenowej gąbki hemostatycznej. Nakłada się na miejsce krwawienia, a następnie dociska lub wiąże bandażem. Pomaga to zatrzymać objawy krwotoczne.
Aby terapia była skuteczna, pacjent musi zaprzestać przyjmowania następujących leków:
- "Kwas acetylosalicylowy" i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne;
- Rozszerzacz naczyń krwionośnych „Kurantila”;
- barbiturany nasenne;
- leki zawierające kofeinę;
- antybiotyk „Karbenicylina”.
Te leki rozrzedzają krew i mogą pogorszyć objawy.
Procedury hematologiczne
Transfuzja płytek krwi jest uważana za nieskuteczną. Może to poprawić stan tylko na krótki czas. W końcu płytki krwi szybkozniszczone w ciele pacjenta. Jeśli jednak pacjentowi grozi krwotok mózgowy, wówczas taki zabieg jest przeprowadzany.
W przypadku poważnego krwawienia wykonywana jest transfuzja czerwonych krwinek. Pomaga to uniknąć anemii.
Zastosuj zabieg plazmaferezą. Krew jest filtrowana przez przepuszczenie przez specjalny aparat. Ta procedura pomaga oczyścić organizm z przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Jednak plazmafereza nie jest wskazana u wszystkich pacjentów. Nie jest zalecany w przypadku wrzodów żołądka, nowotworów złośliwych i ciężkiej niedokrwistości z niedoboru żelaza.
Leczenie chirurgiczne
W ciężkich przypadkach wykonuje się splenektomię (usunięcie śledziony). Operacja ta jest wskazana, jeśli stan pacjenta nie poprawi się po 4 miesiącach terapii hormonalnej i immunosupresyjnej. Operacja jest również konieczna, jeśli pacjent jest zagrożony krwawieniem zagrażającym życiu. Splenektomię zawsze wykonuje się w połączeniu z leczeniem hormonalnym.
Jednak w niektórych przypadkach nawet operacja nie prowadzi do stabilnej remisji. Po splenektomii większość pacjentów przestaje krwawić. Jednak u niektórych pacjentów liczba płytek krwi jest nadal bardzo niska. W tym przypadku wraz z hormonami przepisywane są silne leki immunosupresyjne: cyklofosfamid, winkrystyna. Często powodują skutki uboczne (wypadanie włosów, łysienie), ale ich stosowanie może doprowadzić do remisji.
Prognoza
Prognoza choroby Werlhofa wkorzystne w większości przypadków. W 85-90% przypadków przy odpowiednim leczeniu można osiągnąć stabilną remisję. U 10-15% pacjentów choroba staje się przewlekła i okresowo nawraca.
Śmiertelność w tej patologii wynosi 4-5%. Pacjenci umierają z ciężkim krwotokiem i krwotokiem mózgowym. Rokowanie jest znacznie gorsze, jeśli choroba nie jest nawet podatna na leczenie chirurgiczne.
Wszyscy pacjenci z idiopatyczną plamicą małopłytkową są pod nadzorem lekarza. Okresowo muszą przejść badanie lekarskie i zdać testy hematologiczne. Jeśli pacjent ma nawet niewielkie krwawienie, zostaje mu wskazane pilne spotkanie z koagulantami.
Zapobieganie
Ponieważ przyczyny patologii nie zostały wyjaśnione, nie opracowano specjalnej profilaktyki plamicy małopłytkowej. Możesz przestrzegać tylko ogólnych zasad zapobiegania chorobom:
- w odpowiednim czasie leczyć zakaźne i wirusowe patologie;
- podczas podawania szczepionek i surowic należy poinformować lekarza o wszystkich przeciwwskazaniach;
- unikaj narażenia na nadmierne ciepło i ekstremalne zimno;
- minimalizuj kontakt z alergenami;
- podczas przyjmowania leków należy ściśle przestrzegać przepisanych dawek i zwracać uwagę na skutki uboczne.
Te środki pomogą nieco zmniejszyć ryzyko patologii.
Jeśli u osoby zdiagnozowano już plamicę małopłytkową, konieczne jest przestrzeganie zaleceń lekarza prowadzącego, aby zapobiec nawrotowi choroby. Tacy pacjenciprzedłużona ekspozycja na światło słoneczne i fizjoterapia są przeciwwskazane. Konieczne jest przestrzeganie diety z ograniczoną ilością pikantnych potraw i unikanie nadmiernych ćwiczeń.
